Leka sirolimus, normalnie używać pomagać przeszczepów pacjentów walczy organowego odrzucenie, może ostatecznie używać jako mniej najeźdźczy traktowanie dla bolaka dzwoniącego angiomyolipomata w pacjentach z czym inaczej stawiał czoło operację.
Znalezienie donosi oficerami śledczymi od Cincinnati Children szpitala centrum medycznego i uniwersyteta Cincinnati szkoła wyższa medycyna w Jan.10 wydaniu New England Journal medycyna.
Jeden rok traktowanie z sirolimus znamiennie zmniejszał rozmiar angiomyolipomata prawie 50 procentami w pacjentach z tuberous miażdżyca kompleksem (TSC), rzadką genetyczną system chorobą lub lymphangioleiomyomatosis (LAM), rzadka torbielowa płuco choroba, według rezultatów fazy I/II pojęcia próba. Sirolimus także ulepszał płuco funkcję w zwianie pacjentach. TSC i zwianie kojarzymy z gen mutacjami które wynikają w nieodpowiedniej aktywaci mtor, enzym który pomaga kontrola rozprzestrzenianie wszystkie komórki i przyrost. (ssaka rapamycin cel) Sirolimus hamuje mtor sygnalizuje, badacze powiedzieli.
"Mniej najeźdźcze terapie które zaludniają z TSC i zwianie rozwija, wyraźnie potrzebują taktować angiomyolipomata i lek który utrzymuje lub kurczenie się bolaka rozmiar mogą zmniejszać potrzebę dla procedur tak jak operacja," powiedział John Bissler, M.D, wiodący autor nauka, lekarz i naukowiec w podziale Nephrology i nadciśnienie.,/przy Cincinnati Children. "Nasz dane sugerują że mtor inhibicja z sirolimus może trzymać obietnicę dla taktować te i inne chorob manifestacje w pacjentach z TSC i zwianiem."
W nauce, bolak pojemność w 20 pacjentach taktujących z sirolimus dla 12 miesięcy znaczące redukcje wokoło 50 procentów. W 18 pacjentach oceniających 12 miesiąca po sirolimus traktowania zatrzymywał średnią bolak pojemność wzrastał znowu wokoło 85 procentów oryginalny rozmiar.
Pięć 18 pacjentów oceniali 12 miesiąca poczta traktowanie wytrwałego bolaka tomową redukcję 30 procentów lub więcej. Bissler i jego coauthors spekulujemy że regresja w angiomyolipoma rozmiaru mocy wywodził się formę programujący komórki śmierci apoptosis dzwoniąca pojemności redukcja lub.
W 11 nauka uczestniku z zwianiem, 12 miesiąca sirolimus funda wynikali w 10, 15 procentów ulepszeniu w ekspiracyjnym lotniczym przepływie, standardowy pomiar płuco funkcja. Jeden rok gasnął nieco po tym jak sirolimus traktowanie kończyć traktowanie skutek, ale zostaje znacznie nad poziom który oczekiwał nad dwa rok bez traktowania. płuco funkcja Badacze powiedzieli ulepszająca płucna funkcja prawdopodobnie powodował redukcją benzynowa pułapka i zmniejszanie w airflow korkowaniu w płucach. Płuco funkcja dla ludzi z zwianiem często obniża punkt że pacjenci wymagają tlen i płuco przeszczep ostatecznie.