Sirolimus снадобья, нормально используемое для того чтобы помочь пациентам трансплантата воюет сброс органа, может окончательно быть использовано как более менее инвазионная обработка для вызванного тумора angiomyolipomata в пациентах с кто в противном случае смотрело бы на хирургию.
Находить сообщен исследователями от Центра Больницы Детей Цинциннати Медицинского и Университета Коллежа Цинциннати Медицины в варианте Jan.10 Медицинского Журнала Новой Англии.
Один год обработки с sirolimus значительно уменьшил размер angiomyolipomata почти 50 процентами в пациентах с клубневым комплексом склероза (TSC), редким генетическим заболеванием multi-системы, или lymphangioleiomyomatosis (LAM), редкой кистозной болезнью легких, согласно результатам пробы доказательств--принципиальной схемы участка I/II. Sirolimus также улучшило функцию легкего в пациентах БЕГСТВА. И TSC и БЕГСТВО связаны с перегласовками гена которые приводят к в неуместной активации mTOR (mammalian цели rapamycin), энзима который помогает управлению рост и пролиферация всех клеток. Sirolimus блокирует signaling mTOR, исследователя сказали.
«Более Менее инвазионные терапии ясно необходимы для того чтобы обработать angiomyolipomata которое люди с TSC и БЕГСТВОМ начинают, и снадобье которое поддерживает или размер тумора сокращения могут уменьшить потребность для процедур как хирургия,» сказал Джон Bissler, M.D., ведущего автор изучения и врача/научный работник в Разделении Нефрологии и Гипертензии на Детях Цинциннати. «Наши данные предлагают что ингибитирование mTOR с sirolimus может держать посыл для обрабатывать эти и другие выраженности заболеванием в пациентах с TSC и БЕГСТВОМ.»
В изучении, том тумора в 20 пациентах обработанных с sirolimus на 12 месяца имел значительно уменьшения около 50 процентов. В 18 оцененном пациентами 12 месяца после того как обработка sirolimus остановила среднем томе тумора увеличил снова до около 85 процентов первоначально размера.
5 из 18 пациентов оценили 12 месяца обработка столба имела упорнее уменьшение тома тумора 30 процентов или больше. Bissler и его соавторы спекулируют что регрессия в размере angiomyolipoma могла запрудить от формы запрограммированных apoptosis смерти клетки вызванных или уменьшения клетк-тома.
В 11 участнике изучения с БЕГСТВОМ, 12 месяца обслуживания sirolimus привели к в 10 до 15 процентах улучшения в выдыхательных воздушных потоках, стандартного измерения функции легкего. Один год после того как законченная обработка sirolimus, влияние обработки waned несколько, но остала существенно над уровнем функции легкего который был бы предположен над 2 летами без обработки. Исследователя сказали что улучшенная легочная функция вероятно была причинена уменьшением запутывания газа в легких и уменшения в затруднении воздушного потока. Функция Легкего для людей с БЕГСТВОМ часто склоняет к пункту что пациенты требуют кислорода и окончательно трансплантата легкего.