Drogsirolimusen, normalt van vid hjälptransplantattålmodig slåss organkassering, kan slutligen användas som en mindre invasive behandling för en tumor som kallas angiomyolipomataen i tålmodig med vem skulle vänder mot annars kirurgi.
Finna anmälas av utredare från Cincinnati Barns Medicinskt center för Sjukhus, och Universitetar av den Cincinnati Högskolan av Medicinen i upplagan Jan.10 av Newet England Förar Journal över av Medicin.
Ett år av behandling med sirolimus förminskade markant storleksanpassa av angiomyolipomataen vid nästan 50 procent i tålmodig med det tuberous sclerosiskomplex (TSC), en sällsynt genetisk mång--system sjukdom eller lymphangioleiomyomatosisen (LAM), en sällsynt cystic lungsjukdom, enligt resultat av motståndskraftig-av-begreppet för arrangera gradvis I/II försök. Sirolimus fungerar den också förbättrade lungen i LAMtålmodina. Både TSC och LAM är tillhörande med genmutationar som resulterar i olämplig aktivering av däggdjurs- mTOR (uppsätta som mål av rapamycin), ett enzym, som hjälp kontrollerar cellerna för tillväxt och för spridning allra. Sirolimus förhindrar mTORsignalerande, sade forskare.
”Är Mindre invasive terapier klart nödvändig fest angiomyolipomataen som bemannar med TSC, och LAM framkallar, och en drog, som underhåller, eller hjärnskrynklaretumoren storleksanpassar kan förminska behovet för tillvägagångssätt liksom kirurgi,”, sade John Bissler, M.D., leder författare av studien och en läkare/en forskare i Uppdelningen av Nephrology och Högt blodtryck på Cincinnati Barn. ”Föreslår Våra data att mTORhämning med sirolimus kan rymma löftet för behandling dessa och av andra sjukdommanifestations i tålmodig med TSC och LAM.”,
I studien hade tumorvolym i 20 tålmodig som behandlades med sirolimusen för 12 månader, viktiga förminskningar av omkring 50 procent. I 18 tålmodig som utvärderas, 12 månader efter stoppad genomsnittlig tumorvolym för sirolimusen behandling hade ökat igen till omkring, 85 procent av original storleksanpassa.
Fem av de 18 tålmodina utvärderade 12 månader postar behandling hade en ihärdig tumorvolymförminskning av 30 procent eller mer. Bissler och hans coauthors spekulerar att regression i angiomyolipoma storleksanpassar styrkastemen från en bilda av den programmerad kallad apoptosisen för cellen död eller cell-volym förminskning.
I 11 studiedeltagare med LAM resulterade 12 månader av sirolimusfest i en 10 till 15 procent förbättring i expiratory luftar flöde, en standard mätning av lungen fungerar. Men återstående väsentligen ovanför det jämnt av lungen fungera Ett år efter sirolimusbehandling avslutade, verkställer behandlingen försvagas något, som skulle har förväntats över två år med ingen behandling. Forskare sade att förbättrade pulmonary fungerar var rimligt orsakadt vid en förminskning av gasar tillbehörar i lungsna och en minskning i airflowblockering. Lungen fungerar för folk med LAM går ned ofta till peka att tålmodig kräver syre och slutligen en lungtransplantat.