Zwei Teams von University of Michigan-Forschern haben die Zellen ausfindig gemacht, die für Neurofibromatosetyp 1, eine Entstellung, unheilbare Zustand und eine der geläufigsten erblichen Störungen verantwortlich sind.
„Wir wissen jetzt, welche Zellen zum Ziel. Und der ist ein großer Schritt in Richtung zu den neuen Therapien,“ sagte Sean Morrison, Direktor der U-MMitte für Stamm-Zellbiologie und des Führers von einem der Forschungsteams. Die andere Gruppe wurde von Yuan Zhu der U-MMedizinischen Fakultät vorangegangen.
Neurofibromatosetyp 1 oder NF1, ist eine Zusatznervensystemzustand, die ein auf 3.500 Amerikaner betrübt. Anzeichen fangen normalerweise an, durch Alter 10. zu erscheinen. Obwohl die meisten Fälle mild sind, kann die Krankheit zu Verunstaltung, Lernbehinderungen, Blindheit, skelettartige Abweichungen, Verlust von Gliedern und tödliche Feindseligkeiten gelegentlich führen.
NF1 veranlaßt gutartige Tumoren, um Zusatznerven zu wachsen; in 3 bis 5 Prozent der Fälle, werden die Tumoren später bösartig. Die geläufigsten Tumoren NF1 werden Neurofibromas genannt.
Forscher haben lang sich gewundert, welches der Zelle des Gehäuses Abzügen die Entstehung von Neurofibromas schreibt: Ist es die Schwann-Zellen, die die schützende Myelinhülle um Nervenfasern bilden, oder ist der wahre Angeklagte die Stammzellen, die Schwann-Zellen während der fötalen Entwicklung verursachen? Die Antwort hat Auswirkungen für die Entwicklung von medikamentösen Therapien.
Die zwei U-Mstudien zeigen, dass ein spezielles Baumuster Schwann-Zelle wahrscheinlich ist zu tadeln, nicht Stammzellen. Beide Berichte werden Am 5. Februar in der Zapfen Krebs-Zelle veröffentlicht.
„Leute haben in zunehmendem Maße sich auf das Link zwischen Stammzellen konzentriert und Krebs,“ sagte Morrison, einen U-MBiowissenschafts-Institutforscher und einen Howard Hughes Medical Institute-Forscher. „Was wir hier sagen, ist, dass es nicht immer die Stammzellen ist. Die reifen Zellen, sogar im Nervensystem, können diese Krebse verursachen.“
Im Jahre 1990 zwei Teams - man führte durch ehemaligen U-Mgenetiker Francis Collins - entdeckt, dass NF1 durch ein enormes Gen auf Chromosom 17 verursacht wird. NF1 ist die geläufigste neurologische Störung, die durch ein einzelnes Gen verursacht wird.
Das Gen NF1 macht ein großes und komplexes Protein, das neurofibromin genannt wird, das als eine molekulare Bremse auftritt, um Nervensystemzellen am Overmultiplying zu verhindern. Eine Veränderung zum Gen NF1 kann diese Bremse freigeben und in Antrag den Durchgehengüterzug der unbeaufsichtigten dieser Zellteilung einstellen Ergebnisse in den Tumoren.
Im Laufe der Jahre Morrisons hat Labor fachkundige Hilfsmittel entwickelt, die Forschern erlauben, NeuralleisteStammzellen aufzuspüren und zu studieren, die das Zusatznervensystem - das beträchtliche Netz von Nerven verursachen, die sich heraus vom Gehirn und vom Rückenmark verzweigen. NeuralleisteStammzellen verschwinden normalerweise vorgeburtlich, sobald sie ihren Auftrag beendet haben.
In der aktuellen Studie versuchten Morrison-Laborwissenschaftler Nancy Joseph und Jack Mosher, wenn die Löschung des Gens NF1 zu bestimmen, NeuralleisteStammzellen, über Geburt hinaus anzudauern und Neurofibromas zu bilden in den Mäusen irgendwie veranlassen kann.
Die Forscher studierten sieben Mäusebaumuster, die verschiedene Veränderungen des Gens NF1 und anderer Gene hatten, die bekannt sind, um zur Entstehung von Neurofibromas und von ihren krebsartigen Kollegen beizutragen, bösartige Zusatznervenhüllentumoren.
„Die Überraschung war, dass wir nicht NeuralleisteStammzellen sahen, nach Geburt auf Regionen weiter zu bestehen, wo die Tumoren gebildet, sogar mit den Streichungen NF1,“ sagte Joseph. „Das argumentiert gegen einen Stammzelleursprung.“