Due gruppi dei ricercatori dell'Università del Michigan hanno rintracciato le celle responsabili del tipo 1 di neurofibromatosi, di un guastare, dello stato incurabile e di uno dei disturbi ereditari più comuni.
“Ora conosciamo che celle all'obiettivo. E quello è un grande punto verso le nuove terapie,„ ha detto Sean Morrison, Direttore del Centro di U-M per Biologia di Cellula Staminale e di una guida di uno dei gruppi di ricerca. L'altro gruppo capo dall'Yuan Zhu della Facoltà di Medicina di U-M.
Il tipo 1 di Neurofibromatosi, o NF1, è uno stato del sistema nervoso periferico che affligge uno in 3.500 Americani. I Sintomi cominciano normalmente a comparire dall'età 10. Sebbene la maggior parte dei casi siano delicati, la malattia può piombo occasionalmente allo sfregio, alle difficoltà di apprendimento, alla cecità, alle anomalie scheletriche, alla perdita di arti e, alle malignità letali.
NF1 induce i tumori benigni a svilupparsi intorno ai nervi periferici; in 3 - 5 per cento dei casi, i tumori più successivamente diventano maligni. I tumori più comuni NF1 sono chiamati neurofibrome.
I Ricercatori lungamente si sono domandati quale del somatocita digita a grilletti la formazione di neurofibrome: È le Cellule di Schwann, che formano la guaina di mielina protettiva intorno alle fibre nervose, o è il colpevole vero le cellule staminali che provocano le Cellule di Schwann durante lo sviluppo fetale? La risposta ha implicazioni per lo sviluppo delle terapie farmacologiche.
I due studi di U-M dimostrano che un tipo speciale di Cellule di Schwann è probabile incolpare di, non cellule staminali. Entrambi I rapporti saranno pubblicati il 5 febbraio nella Cellula Tumorale del giornale.
“La Gente sempre più ha messo a fuoco sul collegamento fra le cellule staminali e cancro,„ ha detto Morrison, un ricercatore dell'Istituto di Scienze Biologiche di U-M e un ricercatore di Howard Hughes Medical Institute. “Che Cosa stiamo dicendo qui è che non è sempre le cellule staminali. Le celle mature, anche nel sistema nervoso, possono provocare questi cancri.„
Nel 1990 due gruppi - uno piombo dall'ex genetista Francis Collins di U-M - scoperti che NF1 è causato da un gene enorme sul cromosoma 17. NF1 è il disordine neurologico più comune causato da un singolo gene.
Il gene NF1 fa una grande e proteina complessa chiamata neurofibromin, che funge da freno molecolare per impedire alle celle di sistema nervoso di overmultiplying. Una mutazione al gene NF1 può rilasciare quel freno ed impostare nel moto il treno merci di instabilità di divisione cellulare incontrollata quel risultati in tumori.
Nel Corso degli anni, il laboratorio di Morrison ha sviluppato gli strumenti specializzati che permettono che i ricercatori tengano la carreggiata e studino le cellule staminali neurali della cresta, che provocano il sistema nervoso periferico - la vasta rete dei nervi che si ramificano fuori dal cervello e dal midollo spinale. Le cellule staminali Neurali della cresta scompaiono solitamente prima della nascita, una volta che hanno completato la loro missione.
Nello studio corrente, gli scienziati Nancy Joseph del Morrison-Laboratorio e Jack Mosher hanno provato a determinare se cancellare il gene NF1 può indurre in qualche modo le cellule staminali neurali della cresta a persistere oltre la nascita ed a formare i neurofibrome in mouse.
I ricercatori hanno studiato sette modelli che hanno avuti varie mutazioni del gene NF1 e di altri geni conosciuti per contribuire alla formazione di neurofibrome e di loro controparti cancerogene, tumori periferici maligni del mouse della guaina del nervo.
“La sorpresa era che non abbiamo veduto le cellule staminali neurali della cresta persistere dopo la nascita nelle regioni dove i tumori formati, anche con le eliminazioni NF1,„ Joseph ha detto. “Che parla contro un'origine della cellula staminale.„