研究者ミシガン州立大学の 2 チームは共通の遺伝性の無秩序の神経線維腫症のタイプ 1、傷つけること、不治の状態および 1 に責任があるセルを見つけ出しました。
「私達は今ターゲットかへのどんなセル知っています。 そしてそれは新しい療法の方に大きいステップです」、ショーン Morrison を幹細胞の生物学のための U-M の中心および調査チームの 1 つのリーダーのディレクター言いました。 他のグループは U-M の衛生学校の元朱によって先頭に立たれました。
神経線維腫症のタイプ 1、か NF1 は、 3,500 人のアメリカ人に付き 1 人を苦しませる末梢神経系の状態です。 徴候は普通年齢 10. によって現われ始めます。 ほとんどのケースが穏やかであるけれども、病気は肢の傷、学習障害、盲目、骨組み異常、損失の致命的な敵意および、時折原因となる場合があります。
NF1 により良性腫瘍は周辺神経のまわりで育ちます; ケースの 3% から 5% では、腫瘍は後で悪性になります。 共通 NF1 腫瘍は neurofibromas と呼出されます。
研究者は長くトリガーに neurofibromas の形成をタイプするか体細胞のどれが疑問に思ってしまいました: のは神経線維のまわりで保護ミエリン外装を形作る、またはです本当の被告人胎児開発の間に Schwann セルをもたらす幹細胞です Schwann セルか。 答えに薬療法の開発のための含意があります。
2 つの U-M の調査は Schwann セルの特別なタイプが責任にするためにが本当らしいことをない幹細胞示します。 レポートは両方ともジャーナル癌細胞の 2 月 5 日出版されます。
「人々幹細胞間のリンクにますます焦点を合わせ、癌」、は Morrison、 U-M の生命科学の協会の研究者およびハワード・ヒューズの医学の協会の調査官を言いました。 「私達がここで言っている何それは幹細胞常にではないことであるか。 神経系の成長したセルは、これらの癌をもたらすことができます」。
検出される 1990 年の 2 チーム - 1 前の U-M の遺伝学者によってフランシス島 Collins 導きました - NF1 が染色体 17 の 1 の巨大な遺伝子によって引き起こされることを。 NF1 は単一の遺伝子によって引き起こされる共通の神経学的な無秩序です。
NF1 遺伝子は分子ブレーキとして神経系のセルは overmultiplying ことを防ぐために機能する neurofibromin と呼出される大きく、複雑な蛋白質を作ります。 NF1 遺伝子への突然変異は腫瘍の結果そのブレーキを解放し、動きでその自由な細胞分裂の逃亡の貨物列車をセットできます。
長年かけて、 Morrison の実験室は研究者が末梢神経系 - 頭脳および脊髄からブランチする神経の広大なネットワーク -- をもたらす神経の頂上の幹細胞を追跡し、調査することを可能にする専門にされたツールを発達させました。 神経の頂上の幹細胞は通常生れの前に代表団を完了したら、消えます。
現在の調査では、ナンシーヨセフ Morrison 実験室の科学者およびジャック Mosher は NF1 遺伝子を削除するによりマウスでどうかして神経の頂上の幹細胞は生れを越えて持続し、 neurofibromas を形作りますことができるかどうか定めることを試みました。
研究者は neurofibromas および癌性同等の形成に貢献するために知られていた NF1 遺伝子および他の遺伝子のさまざまな突然変異があった 7 つのマウスモデル悪性の周辺神経の外装の腫瘍を調査しました。
「驚き私達が神経の頂上の幹細胞が NF1 削除と、形作られる腫瘍」はと領域で生れの後で持続するのを見なかったことでしたヨセフは言いました。 「幹細胞の起源に対して論争する」。