Dwa drużyny uniwersytet michigan badacze tropili puszek komórki odpowiedzialne dla neurofibromatosis type1, szpecić, nieuleczalnego warunku i jeden najwięcej pospolitych dziedzicznych nieład.
"teraz znamy jaki komórki celować. I to jest duży krok w kierunku nowych terapii," powiedział Sean Morrison, dyrektor U-M centrum dla komórki macierzystej biologii i lider jeden zespoły badaniowy. Inna grupa przewodził Juan Zhu U-M szkoła medyczna.
Neurofibromatosis typ - 1 lub NF1, jesteśmy peryferyjnym układu nerwowego warunkiem który nęka kogoś jeden w 3.500 amerykanach. Objawy normalnie zaczynają pojawiać się wiekiem 10. Chociaż najwięcej skrzynek są łagodni choroba może prowadzić disfigurement, uczenie kalectwa, ślepota, kośćcowe anormalność, strata kończyny i śmiercionośni malignancies, sporadycznie.
NF1 powoduje korzystnych bolaki rosnąć wokoło peryferyjnych nerwów; w 3, 5 procentach skrzynki bolaka opóźniony zostać zły. Pospolici NF1 bolaki dzwonią neurofibromas.
Badacze długo zastanawiali się który ciało komórki typ wywołuje formację neurofibromas: Jest Schwann komórkami ja, które tworzą ochronnego myelin sheath wokoło nerwów włókien, lub jest komórkami macierzystymi prawdziwy winowajca które dają wzrostowi Schwann komórki podczas płodowego rozwoju? Odpowiedź następstwa dla rozwoju lek terapie.
Dwa U-M studia demonstrują, nie komórki macierzyste. że specjalny typ Schwann komórka jest prawdopodobny winić Oba raporty publikują Feb. 5 w czasopismo komórce nowotworowej.
"ludzie rosnąco skupiali się na połączeniu między komórkami macierzystymi i nowotwór," powiedział Morrison, U-M nauk przyrodniczych Instytuckiego badacza i howard hughes medical institute oficera śledczego. "Co mówimy tutaj jest że ja no jest zawsze komórek macierzystych. Dojrzałe komórki, wyrównywać w układzie nerwowym, mogą dawać wzrostowi te nowotwory."
W 1990 dwa drużynach odkrywać - jeden prowadził poprzednim U-M genetykiem Francis Collins - że NF1 powoduje jeden ogromnym genem na chromosomu 17. NF1 jest najwięcej pospolitego neurologicznego nieładu powodować pojedynczym genem.
NF1 gen robi ampule dzwoniącymi neurofibromin który postępuje jako cząsteczkowy hamulec zapobiegać układ nerwowy komórki od overmultiplying. powikłanej proteinie i, Mutacja NF1 gen może uwalniać ten hamulec i ustawiać w ruchu zbiega pociąg towarowego niekontrolowany komórka podział który wynika w bolakach.
Przez lata, Morrison lab rozwijał specjalizujących się narzędzia które pozwolą badaczów tropić neural grzebień komórki macierzyste i studiować, które dają wzrostowi peryferyjny układ nerwowy - szeroka sieć nerwy które rozgałęziają się out od rdzenia kręgowego i mózg. Neural grzebień komórki macierzyste zazwyczaj znikają przed narodziny, jak tylko uzupełniali ich misję.
W nauce, Lab naukowach Nancy Joseph i Jack Mosher próbujący ustalać aktualnych, jeżeli kasować NF1 gen może jakoś powodować neural grzebień komórki macierzyste upierać się poza narodziny i formy neurofibromas w myszach.
Badacze studiowali siedem myszy modelów zli peryferyjni nerwu sheath bolaki które różnorodne mutacje NF1 gen i inni geny znać przyczyniać się formacja neurofibromas i ich rakowe counterparts.