Duas equipes de pesquisadores da Universidade Do Michigan seguiram para baixo as pilhas responsáveis para o type1 do neurofibromatosis, desfigurar, condição incurável e uma das desordens hereditárias as mais comuns.
“Nós sabemos agora que pilhas ao alvo. E aquela é uma etapa grande para terapias novas,” disse Sean Morrison, director do Centro do U-M para a Biologia de Célula Estaminal e de um líder de uma das equipas de investigação. O outro grupo foi dirigido por Yuan Zhu da Faculdade de Medicina do U-M.
Tipo do Neurofibromatosis - 1, ou NF1, é uma condição de sistema nervoso periférica que aflija um em 3.500 Americanos. Os Sintomas começam normalmente a aparecer pela idade 10. Embora a maioria de casos são suaves, a doença pode conduzir à desfiguração, às dificuldades de aprendizagem, à cegueira, às anomalias esqueletais, à perda de membros e, ocasionalmente, às malignidades letais.
NF1 faz com que os tumores benignos cresçam em torno dos nervos periféricos; em 3 a 5 por cento dos casos, os tumores tornam-se mais tarde malignos. Os tumores NF1 os mais comuns são chamados os neurofibromas.
Os Pesquisadores têm querido saber por muito tempo qual da pilha de corpo dactilografa a disparadores a formação de neurofibromas: É as pilhas de Schwann, que formam a bainha de myelin protectora em torno das fibras de nervo, ou é o culpado verdadeiro as células estaminais que causam pilhas de Schwann durante a revelação fetal? A resposta tem implicações para a revelação dos farmacoterapias.
Os dois estudos do U-M demonstram que um tipo especial de pilha de Schwann é provável responsabilizar, não células estaminais. Ambos Os relatórios serão publicados o 5 de fevereiro na Célula Cancerosa do jornal.
Os “Povos centraram-se cada vez mais sobre a relação entre células estaminais e cancro,” disse Morrison, um pesquisador do Instituto das Ciências da Vida do U-M e um investigador do Howard Hughes Medical Institute. “O Que nós estamos dizendo aqui é que não é sempre as células estaminais. As pilhas maduras, mesmo no sistema nervoso, podem causar estes cancros.”
Em 1990 duas equipes - uma conduziu pelo geneticista anterior Francis Collins do U-M - descobertas que NF1 está causado por um gene enorme no cromossoma 17. NF1 é a desordem neurológica a mais comum causada por um único gene.
O gene NF1 faz uma grande e proteína complexa chamada o neurofibromin, que actua como um freio molecular para impedir que as pilhas de sistema nervoso overmultiplying. Uma mutação ao gene NF1 pode liberar esse freio e ajustar no movimento o comboio de mercadorias do fugitivo de divisão de pilha descontrolada essa resultados nos tumores.
Ao longo dos anos, o laboratório de Morrison desenvolveu as ferramentas especializadas que permitem que os pesquisadores sigam e estudem as células estaminais neurais da crista, que causam o sistema nervoso periférico - a rede vasta dos nervos que ramificam para fora do cérebro e da medula espinal. As células estaminais Neurais da crista desaparecem geralmente antes do nascimento, uma vez que terminaram sua missão.
No estudo actual, os cientistas Nancy Joseph do Morrison-Laboratório e Jack Mosher tentaram determinar se suprimir do gene NF1 pode de algum modo fazer com que as células estaminais neurais da crista persistam além do nascimento e formem os neurofibromas nos ratos.
Os pesquisadores estudaram sete modelos que tiveram várias mutações do gene NF1 e de outros genes conhecidos para contribuir à formação de neurofibromas e de suas contrapartes cancerígenos, tumores periféricos malignos do rato da bainha do nervo.