2 команды исследователей Мичиганского Университета отследили вниз клетки ответственные для type1 neurofibromatosis, уродовать, неизлечимого состояния и одной самых общих потомственных разладов.
«Мы теперь знаем какие клетки к цели. И то направлял к большой шаг к новым терапиям,» сказал Шон Morrison, директор Центра U-M для Биологии Стволовой Клетки и руководителя одной из научно-исследовательских групп. Другая группа было во главе с Юань Zhu Медицинского Института U-M.
Тип Neurofibromatosis - 1, или NF1, периферийное состояние слабонервной системы которое afflicts одно в 3.500 Американцах. Симптомы нормально начинают появляться временем 10. Хотя большинств случаи слабы, заболевание может водить к disfigurement, учя инвалидности, слепоте, скелетным ненормальностям, потере лимбов и, изредка, летальным злобностям.
NF1 причиняет доброкачественные туморы вырасти вокруг периферийных нервов; в 3 до 5 процентах случаев, туморы более поздно будут злокачественными. Самые общие туморы NF1 вызваны neurofibromas.
Исследователя длиной интересовали чточто из клетки тела печатает пускам образование на машинке neurofibromas: Клетки Schwann, которые формируют защитную оболочку миелина вокруг нервных волокон, или истинная виновница стволовые клетки которые дают подъем к клеткам Schwann во время фетального развития? Ответ имеет прикосновенности для развития лекарственных терапий.
2 изучения U-M демонстрируют что специальный тип клетки Schwann правоподобн для того чтобы обвинить, не стволовые клетки. Оба рапорта будут выходили в свет 5-ое февраля в Раковой Клетке журнала.
«Люди все больше и больше фокусировали на соединении между стволовыми клетками и рак,» сказал Morrison, исследователя Института Наук о Жизни U-M и исследователя Института Говарда Hughes Медицинский. «Что мы говорим здесь что нет всегда стволовых клеток. Возмужалые клетки, даже в слабонервной системе, могут дать подъем к этим ракам.»
В 1990 2 командах - одной вел бывшим geneticist Фрэнсисом Collins U-M - открынных что NF1 причинено одним преогромным геном на хромосоме 17. NF1 самый общий неврологический разлад причиненный одиночным геном.
Ген NF1 делает большой и сложный вызванный протеин neurofibromin, которое действуют, что как молекулярный тормоз предотвращает клетки слабонервной системы от overmultiplying. Перегласовка к гену NF1 может выпустить тот тормоз и установить в движение товарный состав беглеца бесконтрольного разделения клетки того результаты в туморах.
Над летами, лаборатория Morrison развивала специализированные инструменты которые позволяют исследователям отслеживать и изучать нервные стволовые клетки гребня, которые дают подъем к периферийной слабонервной системе - более обширной сети нервов которые разветвляют вне от мозга и спинного мозга. Нервные стволовые клетки гребня обычно исчезают перед рождением, как только они завершали их полет.
В настоящем изучении, научные работники Нэнси Иосиф Morrison-Лаборатории и Jack Mosher попробовали определить если удалять ген NF1 может как-то причинить нервные стволовые клетки гребня упорствовать за рождением и сформировать neurofibromas в мышах.
Исследователя изучили 7 моделей которые имели различные перегласовки гена NF1 и другим известным генам внести вклад в образование neurofibromas и их раковидных двойников, злокачественные периферийные туморы мыши оболочки нерва.