Två lag av Michiganuniversitetetforskare har spårat besegrar cellansvariga för neurofibromatosistype1, en disfiguring som är obotlig villkora och en av mest vanligt ärftliga oordningar.
”Vet Vi nu vilka celler som ska uppsätta som mål. Och det är ett stort kliver in mot nya terapier,”, sade Sean Morrison, Centrerar direktören av UEN-M för Biologi för StemCell och ledare av ett av forskninglagen. Den annan gruppen var hövdad vid Yuan Zhu av U--MMedicinsk fakultet.
Neurofibromatosistyp - 1 eller NF1, är en kringutrustningnervsystem villkorar som drabbar en i 3.500 Amerikaner. Tecken börjar normalt att visas vid ålder 10. Fast mest fall är milda, kan sjukdomen leda till disfigurementen som tillfälligt lärer handikapp, blindness, skeletal abnormalities, förlust av limbs och, dödliga malignancies.
NF1 orsakar godartada tumors för att växa runt om kringutrustningnerver; i 3 till 5 procent av fallen blivna det mer sistnämnd för tumors elakartad. De mest tumorsna för allmänningen NF1 kallas neurofibromas.
Forskare long har long undrat som av huvuddelens typerna för cell startar bildandet av neurofibromas: Är det de Schwann cellerna, som bildar den skyddande myelinskidan runt om nervfibrer, eller är den riktiga gärningsmannen stemcellerna som ger löneförhöjning till Schwann celler under foster- utveckling? Svaret har implikationer för utvecklingen av drogterapier.
De två U--Mstudierna visar, att en special typ av den Schwann cellen är rimlig att klandra, inte stemceller. Båda rapporter ska publiceras Feb. 5 i föra journal överCancerCellen.
”Har Folket mer och mer fokuserat på anknyta mellan stemceller, och cancer,”, sade Morrison, en forskare för U--MVetenskaperna om olika organismers beskaffenhetInstitut och Howard Hughes en Medicinsk Institututredare. ”Vad vi är, är ordstävet här att det inte är alltid stemcellerna. Mognacellerna, även i nervsystemet, kan ge löneförhöjning till dessa cancer.”,
I 1990 två lag - ett ledde vid den tidigare U--Mgenetikern Francis Collins - som upptäcks att NF1 orsakas av en jättelik gen på kromosom 17. NF1 är den mest neurological oordningen för allmänningen som orsakas av en singelgen.
Genen NF1 gör ett stort, och komplext protein som kallas neurofibrominen, som agerar som ett molekylärt, bromsar för att förhindra nervsystemceller från att overmultiplying. En mutation till genen NF1 kan frigöra som bromsar, och uppsättningen vinkar in det förrymda fraktdrevet av obehärskad den celluppdelning resultat i tumors.
Över åren Morrisons har labb framkallat specialiserat bearbetar som låter forskare spåra och för vapenstem för studie neural celler, som ger löneförhöjning till kringutrustningnervsystemet - de vast knyter kontakt av nerver som förgrena sig ut från hjärnan och ryggmärgen. Neural vapenstemceller försvinner vanligt för födelse, när de har avslutat deras beskickning.
I strömstudien försökte Morrison-Labbet forskare Nancy Joseph och Stålar Mosher att bestämma, om när du tar bort genen NF1 kan somehow orsaka neural vapenstemceller för att framhärda det okändafödelse och för att bilda neurofibromas i möss.
Den utstuderade musen sju för forskare modellerar att hae olika mutationar av den bekant genen NF1 och andra gener för att bidra till bildandet av neurofibromas och deras cancerous motstycken, elakartade tumors för kringutrustningnervskida.