ヨーロッパの共通の遺伝病はレバー無秩序です

大いにより少なく広くたくさんの鉄がまた問題を起こすことができるという事実は鉄不足の危ない結果より知られています。

遺伝の鉄のオーバーロードの無秩序の遺伝性の hemochromatosis の厳密な起源は (HH)逃げやすく残りました。 相互協力では、 HH が肝臓病であることを (EMBL)ヨーロッパの分子生物学の実験室からの研究者およびハイデルベルク、ドイツの大学は、今検出してしまいました。 彼らはセル新陳代謝の最新号で重大な遺伝子がレバーセルで欠けていると無秩序が成長することを報告します。

鉄はそれが赤血球の中央コンポーネントであるので、私達の体のために必要です。 ほんのわずかの鉄は危ない貧血症の原因となる場合がありますが組織の損傷の原因となる有毒な基の形成を促進すると同時にまたたくさんの鉄は有害である場合もあります。 遺伝性の hemochromatosis は、 300 人に付き約 1 つに、おそらくヨーロッパの共通の遺伝病の影響を与える鉄のオーバーロードの無秩序です。 科学者は時マウスおよび人間の変異する原因の hemochromatosis HFE と呼出される遺伝子を識別しました。 しかしまだそれはどのティッシュか器官鉄のオーバーロードを防ぐために遺伝子が機能しているかで未知です。

レバーセルのだけ HFE に欠けるために遺伝的に設計されるマウスが病気のすべての中央機能を示すことが EMBL のマティアス Hentze およびマルチナ Muckenthaler のまわりの研究者のグループおよびハイデルベルクの大学のウォルフガング Stremmel は今分ってしまいました。

「これが鉄の通風管が実際に起こるところであるので長い間腸の病気として HH について考えられる科学者は」、マティアス Hentze を、 EMBL の言いますアソシアトディレクター。 「私達の研究今重大なポイントをで、実際にレバー HH の患者が高められた鉄の吸収に」。はなぜ苦しむか説明します明らかにします

HFE はレバーセルへのボディの現在の鉄内容についての送信のシグナルに多分かかわる蛋白質を符号化します。 これらのシグナルに応じて、レバーセルは特別な鉄のホルモン、血のストリームに解放され、腸の鉄の通風管を減らす hepcidin を作ります。

「HFE は一連の中間分子を通して hepcidin の表現に影響を及ぼしますが、 HFE の遺伝子が変異するとき結果はより少ない hepcidin が作り出されることです。 これはそれから効果的にオーバーロードが成長すると同時に腸の鉄が通風管」、言う、マルチナ Muckenthaler をハイデルベルクの大学の教授限定することができないことを意味し。

研究は EMBL の共同分子薬のパートナーシップの単位およびハイデルベルクの大学のための陸標です。 単位は鉄新陳代謝の無秩序が中央焦点を構成する異なった病気の範囲の分子メカニズムを明瞭にすることに専用されています。

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