Problemi dell'Osso e fibrosi cistica

Uno studio recente dal Dott. Christina Haston, un ricercatore dell'Istituto Di Ricerca di Centro Sanitario di McGill University, fa un certo nuovo indicatore luminoso sui problemi dell'osso che accompagnano generalmente la fibrosi cistica.

Lo studio del Dott. Haston sta indicando alla genetica come contribuendo a questa debolezza dell'osso, un'individuazione del quale può avere alcune implicazioni nel cambiamento delle pratiche terapeutiche. L'articolo è stato pubblicato il 1° febbraio 2008 nel Giornale Americano della Medicina Respiratoria e Critica di Cura.

La comunità medica generalmente considera la fragilità dell'osso connessa con fibrosi cistica per essere multifattoriale. È probabilmente una conseguenza della mutazione del gene di Cftr, il gene responsabile di fibrosi cistica, della malattia pancreatica connessa con fibrosi cistica e del trattamento con gli steroidi per facilitare respirare.

Lo studio ha indicato che i mouse con una mutazione genetica di Cftr hanno una densità minerale ossea e la massa dell'osso che sono significativamente più bassi di quelli dei mouse di controllo. Questa differenza si presenta senza l'insufficienza pancreatica veduta clinicamente ed in assenza del trattamento steroide.

Questa conclusione definisce chiaramente i problemi in relazione con cistica dell'osso come patologia supplementare che proviene dalla mutazione di Cftr e non come effetto secondario del trattamento. Ciò può avere alcune conseguenze terapeutiche mentre apre un viale per la definizione del trattamento mirato a in mouse.

Sebbene il meccanismo preciso che collega questa mutazione per disossare lo sviluppo sia sconosciuto, studiante questi mouse alle età differenti che corrispondono all'infanzia, l'adolescenza e l'età adulta ha indicato che le strutture dell'osso dei mouse con la mutazione di Cftr ottengono più vicino alla norma mentre i mouse invecchiano; cioè la mutazione genetica sembra rallentare la crescita dell'osso e non impedirla appena. Tuttavia, questa conclusione parziale richiede ulteriore studio di essere confermata.

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