骨問題および嚢胞性線維症

先生によるクリスティーナ Haston、マギル大学の医療センターの研究所の研究者最近の調査は、一般に嚢胞性線維症に伴う骨問題の新しいライトを取除きます。

Haston 先生の調査は指しまこの骨のもろさ、治療上の方法のか変更のある含意があるかもしれないかどれが見つけることに貢献しますように遺伝学で。 記事は 2008 年 2 月 1 日呼吸および重大な心配の薬のアメリカジャーナルのに出版されました。

医学界は一般に骨のもろさを multifactorial であるために嚢胞性線維症と関連付けられたと考慮します。 Cftr の遺伝子、嚢胞性線維症に責任がある遺伝子呼吸することを促進することを嚢胞性線維症とおよびステロイドと処置の突然変異の結果であることを関連付けられる膵臓の病気考えます。

調査は制御マウスのそれらよりかなり低い Cftr の遺伝子の突然変異のマウスは骨のミネラル密度および骨の大容量があることを示しました。 この相違は臨床的に見られる膵臓の不十分なしにそしてステロイドの処置がない時発生します。

この結論は Cftr の突然変異が原因で追加病理学とない処置の副作用とはっきり嚢胞性線維症関連の骨問題を定義します。 これはマウスの目標とされた処置を定義するための道を開くと同時にある治療上の結果があるかもしれません。

開発の骨を抜くためにこの突然変異をリンクする精密なメカニズムが未知数であるが、マウスが老化すると同時に Cftr の突然変異のマウスの骨の構造が標準に近い方に得ることを幼年期に相当して異なった年齢でこれらのマウスを調査する、青年期および成年期は示しました; すなわち、遺伝の突然変異はちょうど骨の成長を遅らせ、防がないようです。 ただし、この部分的な結論はそれ以上の調査が確認されるように要求します。

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