Het het Nationale Hart, de Long, en Instituut van het Bloed (NHLBI) hebben van de Nationale Instituten van Gezondheid, de eerste klinische richtlijnen in de Verenigde Staten voor de diagnose en het beheer van von Willebrand Disease, (VWD) de gemeenschappelijkste geërfte het aftappen wanorde uitgegeven.
De richtlijnen omvatten aanbevelingen inzake onderzoek, diagnose, ziektebeheer, en aanwijzingen voor toekomstig onderzoek. Een uitgebreid artikel op de richtlijnen wordt gepubliceerd online 29 Februari in de dagboekHemofilie.
In VWD, beïnvloeden de lage of afwezige niveaus van een bloedproteïne genoemd von factor Willebrand de capaciteit van het bloed te klonteren. Von Willebrand de factor draagt met het het klonteren ook factor VIII, een andere belangrijke proteïne die bloedstolsel helpt. VWD is milder maar typisch gemeenschappelijker dan een andere het aftappen wanorde, hemofilie. Nochtans, voor sommige mensen met VWD, kan de voorwaarde ernstige gezondheidsrisico's, vooral tijdens chirurgie, na een verwonding, of tijdens bevalling stellen. VWD beïnvloedt 1 uit elke 100 tot 1.000 mensen - zowel mannetjes als wijfjes. De Hemofilie beïnvloedt hoofdzakelijk mannetjes.
„Dit zijn de eerste richtlijnen op von Willebrand Disease publiceerden in de Verenigde Staten en wij zijn pleased om werkers uit de gezondheidszorg science-based aanbevelingen in de evaluatie aan te bieden en de behandeling van patiënten,“ bovengenoemde NHLBI Directeur Elizabeth G. Nabel, M.D. de „Ziekte kan moeilijk zijn om, vooral in vrouwen van zwangere leeftijd en in kinderen te diagnostiseren, en het gevaar van het bovenmatige aftappen wordt vaak onder-erkend.“
In overleg met de Amerikaanse Maatschappij van Hematologie, riep NHLBI een deskundig paneel op VWD bijeen de waarvan leden voor hun wetenschappelijke en klinische kennis en ervaring, met inbegrip van specialisten in hematologie evenals familiegeneeskunde, verloskunde en gynaecologie, pediatrie, interne geneeskunde, en laboratoriumwetenschappen werden geselecteerd. Een ontwerp van de richtlijnen werd gepost op de Nhlbi- Website voor een periode van de 30 dag openbare commentaar in September 2006.
De aanbevelingen van het Onderzoek in de richtlijnen verzoeken artsen om een volledige medische geschiedenis en een fysiek onderzoek te nemen, en tot een opeenvolging van bloedonderzoeken opdracht te geven om personen te evalueren de van wie geschiedenis VWD of om het even welke het aftappen wanorde voorstelt.
De symptomen van VWD omvatten frequente grote kneuzingen van minder belangrijke builen of verwondingen, frequente of hard-aan-eindeneusbloedingen, het uitgebreide aftappen van de gommen na een tandprocedure, het zware aftappen na een besnoeiing of na chirurgie, en het zware of uitgebreide menstruele aftappen in vrouwen. De „richtlijnen voorzien artsen van aanbevelingen voor het diagnostiseren van en het behandelen van de drie belangrijkste soorten VWD,“ bovengenoemde William L. Nichols, Jr., M.D., verwante professor van geneeskunde bij de Kliniek van Mayo in Rochester, Minn., en voorzitter van het deskundige Comité NHLBI dat de richtlijnen ontwikkelde. „Terwijl von Willebrand Disease niet kan worden genezen, kan het worden behandeld. De Juiste diagnose is belangrijk, en met het juiste behandelingsplan, zelfs mensen met type 3 VWD, de ernstigste vorm, kan het actieve leven leven.“
De richtlijnen richten de drie types van von Willebrand ziekte.
- In type 1 VWD, hebben de patiënten low level van de factor van vonWillebrand, en kunnen lager hebben dan normale niveaus van factor VIII. Dit is de mildste en gemeenschappelijkste vorm van VWD. Ongeveer drie uit elke vier mensen met VWD hebben type 1 VWD.
- In type - 2 VWD, de factor van vonWillebrand werken niet de manier het aan heeft verondersteld. Type - 2 VWD zijn verdeeld in subtypes 2A, 2B, 2M, en 2N. Elk type wordt veroorzaakt door verschillende genveranderingen en verschillend behandeld.
- In type 3 VWD, hebben de patiënten gewoonlijk geen von Willebrand factor en de lage niveaus van factor VIII. Type 3 is de ernstigste vorm van VWD, maar is zeer zeldzaam.
Mensen met type 1 of type - 2 VWD kunnen geen belangrijke het aftappen problemen, volgens Nichols hebben, en, dientengevolge, kunnen zij niet worden gediagnostiseerd tot zij het zware aftappen na chirurgie of één of ander ander trauma hebben. Anderzijds, kan type 3 VWD belangrijke het aftappen problemen tijdens kleutertijd en kinderjaren veroorzaken. Dientengevolge, worden de kinderen met type 3 VWD gewoonlijk gediagnostiseerd tijdens hun eerste -jarig bestaan.