Das Nationale Innere, die Lunge und das Blut-Institut (NHLBI) der Nationalen Institute der Gesundheit, hat die ersten klinischen Korrekturlinien in den Vereinigten Staaten für die Diagnose und das Management von Willebrand Disease, (VWD) die höchst Common geerbte verlaufende Störung herausgegeben.
Die Korrekturlinien umfassen Empfehlungen über Screening, Diagnose, Krankheitsmanagement und Richtungen für zukünftige Forschung. Ein umfangreicher Artikel auf den Korrekturlinien wird online Am 29. Februar in der Zapfen Hämophilie veröffentlicht.
In VWD-, niedrigen oder abwesendenniveaus eines Blutproteins von Willebrand-Faktor-Affekt genannt die Fähigkeit des Bluts zu gerinnen. Von Willebrand-Faktor trägt auch mit ihm Blutgerinnungsfaktor VIII, ein anderes wichtiges Protein, das Blutgerinnsel hilft. VWD ist gewöhnlich milder aber geläufiger als eine andere Blutenstörung, Hämophilie. Jedoch für einige Leute mit VWD, kann die Bedingung ernste Gesundheitsrisiken aufwerfen, besonders während der Chirurgie und einer Verletzung folgen oder während der Geburt. VWD beeinflußt 1 aus jeden 100 heraus zu den 1,000 Menschen - Männer und Weibchen. Hämophilie beeinflußt hauptsächlich Männer.
„Diese sind die ersten Richtlinien über von Willebrand Disease, die in den Vereinigten Staaten veröffentlicht wird und wir freuen uns, Klinikern Wissenschaft-basierte Empfehlungen in der Bewertung und in der Behandlung von Patienten anzubieten,“ sagte NHLBI Direktor Elizabeth G. Nabel, kann M.D. „die Krankheit schwierig sein, besonders in den Frauen des Gebäralters und in den Kindern zu bestimmen, und die Gefahr des übermäßigen Blutens wird unter-erkannt häufig.“
Im Einvernehmen mit der Amerikanischen Gesellschaft von Hämatologie, kam das NHLBI eine Expertengruppe auf VWD zusammen, dessen Bauteile für ihre wissenschaftlichen und klinischen Kenntnisse und Erfahrung, einschließlich Spezialisten in der Hämatologie sowie Familienmedizin, Geburtshilfe und Gynäkologie, Kinderheilkunde, Innere Medizin und Laborwissenschaften ausgewählt wurden. Ein Entwurf der Korrekturlinien wurde auf der NHLBI-Website während eines Zeitraums des 30 Tagesallgemeinen Kommentars im September 2006 bekannt gegeben.
Screeningempfehlungen in den Korrekturlinien fordern Ärzte, um eine komplette Krankengeschichte und eine körperliche Untersuchung zu ablegen und bestellen eine Reihenfolge von Blutproben, Personen auszuwerten, deren Geschichte VWD oder jede mögliche Blutenstörung vorschlägt.
Die Anzeichen von VWD umfassen häufige große Quetschungen von den geringen Stößen oder Verletzungen, häufiges oder Hart-zuanschlag Nasenbluten, erweitertes Bluten von den Gummis nach einer zahnmedizinischen Prozedur, schweres Bluten nachdem ein Schnitt oder nach Chirurgie und schweres oder erweitertes Monatsbluten in den Frauen. „Die Korrekturlinien versehen Ärzte mit Empfehlungen für die Diagnose und die Behandlung der drei bedeutenden Baumuster von VWD,“ sagte William L. Nichols, Jr., M.D., außerordentlicher Professor von Medizin beim Mayo Clinic in Rochester, Minnesota und Vorsitzender der NHLBI-Expertengruppe, die die Korrekturlinien entwickelte. „Während von Willebrand Disease nicht ausgehärtet werden kann, kann sie behandelt werden. Richtige Diagnose ist wichtig und mit dem rechten Behandlungsplan, sogar Leute mit Baumuster 3 VWD, das ernsteste Formular, kann leben Berufsleben.“
Die Korrekturlinien adressieren die drei Baumuster von Krankheit von Willebrand.
- Im Typ 1 VWD, haben Patienten möglicherweise haben einen niedrigen Stand des von Willebrand-Faktor und niedriger als normale Niveaus von Faktor VIII. Dieses ist das mildeste und geläufigste Formular von VWD. Ungefähr drei aus jeden vier Leuten mit VWD heraus haben Typ 1 VWD.
- Im Baumuster - 2 VWD, das von Willebrand-Faktor bearbeitet nicht die Methode, die es zu angenommen hat. Baumuster - 2 VWD wird in Formationsglieder 2A, 2B, 2M und 2N unterteilt. Jedes Baumuster wird durch verschiedene Gen-Mutationen verursacht und behandelt anders als.
- Im Baumuster 3 VWD, haben Patienten normalerweise kein von Willebrand-Faktor und niedrigen Stände von Faktor VIII. Baumuster 3 ist das ernsteste Formular von VWD, aber ist sehr selten.
Leute mit Typ 1 oder Baumuster - 2 VWD haben möglicherweise bedeutende Blutenprobleme, nicht entsprechend Nichols, und infolgedessen werden sie nicht bestimmt möglicherweise, bis sie schweres Bluten nach Chirurgie oder irgendeinem anderem Trauma haben. Andererseits kann Baumuster 3 VWD bedeutende Blutenprobleme während der Kindheit und der Kindheit verursachen. Infolgedessen werden Kinder mit Baumuster 3 VWD normalerweise während ihres ersten Jahres des Lebens bestimmt.