Il Cuore, il Polmone e l'Istituto Nazionali di Sangue (NHLBI) degli Istituti della Sanità Nazionali, ha pubblicato le prime linee guida cliniche negli Stati Uniti per la diagnosi e la gestione di von Willebrand Disease (VWD), più il disordine d'emorraggia ereditato terreno comunale.
Le linee guida comprendono le raccomandazioni su selezione, sulla diagnosi, sulla gestione di malattia e sulle direzioni per la ricerca futura. Un esteso articolo sulle linee guida è pubblicato il 29 febbraio online nell'Emofilia del giornale.
Bassi o nei livelli assenti di VWD, di proteina del sangue chiamata influenza di Fattore di von Willebrand la capacità del sangue di coagularsi. Il Fattore Di Von Willebrand egualmente porta con il fattore di coagulazione VIII, un'altra proteina importante che aiuta il coagulo di sangue. VWD è in genere più delicato ma più comune di un altro disordine di spurgo, emofilia. Tuttavia, per qualche gente con VWD, la circostanza può comportare i rischi sanitari seri, particolarmente durante la chirurgia, seguendo una lesione, o durante il parto. VWD pregiudica 1 su ogni 100 a 1,000 persone - sia maschi che femmine. L'Emofilia pricipalmente pregiudica i maschi.
“Queste sono le prime linee guida su von Willebrand Disease pubblicata negli Stati Uniti e siamo soddisfatti di offrire a clinici le raccomandazioni a carattere scientifico nella valutazione e nel trattamento dei pazienti,„ ha detto Direttore Elizabeth G. Nabel di NHLBI, M.D. “La malattia può essere difficile da diagnosticare, particolarmente in donne dell'età di gravidanza ed in bambini ed il pericolo di eccessivo spurgo sotto-è riconosciuto spesso.„
In consultazione con la Società Americana dell'Ematologia, il NHLBI ha riunito un gruppo di esperti su VWD di cui i membri sono stati selezionati per la loro conoscenza ed esperienza scientifiche e cliniche, compreso gli specialisti in ematologia come pure medicina di famiglia, l'ostetricia e ginecologia, la pediatria, medicina interna e scienze del laboratorio. Una cambiale delle linee guida è stata inviata sul Sito Web di NHLBI per un periodo di commento pubblico dei 30 giorni nel settembre 2006.
Le raccomandazioni della Selezione nelle linee guida richiedono i medici per catturare un'anamnesi completa e un esame fisico ed ordinano una sequenza delle analisi del sangue di valutare le persone di cui la cronologia suggerisce VWD o tutto il disordine di spurgo.
I sintomi di VWD includono le frequenti grandi contusioni dagli urti o lesioni secondari, emorragie nasali dell'duro arresto o frequenti, spurgo esteso dalle gomme dopo una procedura dentaria, spurgo pesante dopo che un taglio o dopo chirurgia e spurgo mestruale pesante o esteso in donne. “Le linee guida forniscono ai medici le raccomandazioni per la diagnostica ed il trattamento dei tre tipi principali di VWD,„ ha detto William L. Nichols, Jr., M.D., professore associato di medicina alla Clinica di Mayo a Rochester, Minnesota e presidente del gruppo di esperti di NHLBI che ha emanato le linee guida. “Mentre von Willebrand Disease non può essere fatto maturare, può essere trattato. La diagnosi Adeguata è importante e con la giusta pianificazione del trattamento, anche la gente con tipo 3 VWD, il modulo più serio, può vivere vite attive.„
Le linee guida indirizzano i tre tipi di malattie di von Willebrand.
- In tipo 1 VWD, i pazienti hanno un a basso livello del Fattore di von Willebrand e possono avere più in basso livelli del normale di fattore VIII. Ciò è il modulo più delicato e più comune di VWD. Circa tre su ogni quattro genti con VWD hanno tipo 1 VWD.
- Nel tipo - 2 VWD, il Fattore di von Willebrand non funzionano il modo che abbia supposto a. Tipo - 2 VWD sono divisi nei sottotipi 2A, 2B, 2M e 2N. Ogni tipo è causato dalle mutazioni genetiche differenti ed è trattato diversamente.
- Nel tipo 3 VWD, i pazienti non hanno solitamente Fattore di von Willebrand ed i bassi livelli di Tipo 3 di fattore VIII. è il modulo più serio di VWD, ma è molto rari.
La Gente con il tipo 1 o il tipo - 2 VWD non possono avere problemi importanti di spurgo, secondo Nichols e, di conseguenza, non possono essere diagnosticati finché non abbiano spurgo pesante dopo chirurgia o un certo altro trauma. D'altra parte, il tipo 3 VWD può causare i problemi importanti di spurgo durante infanzia e la fanciullezza. Di conseguenza, i bambini con tipo 3 VWD sono diagnosticati solitamente durante il loro primo anno di vita.