健康のある各国用協会の各国用の中心、肺および血の協会 (NHLBI) は、フォン Willebrand Disease の公有地によって受継がれる出血の無秩序の診断そして管理のための米国 (VWD)の最初の臨床指針を最も出しました。
指針はスクリーニング、診断、病気管理および未来の研究のための方向の勧告を含んでいます。 指針の広範な記事はジャーナル血友病のオンライン 2 月 29 日出版されます。
フォン Willebrand の要因影響を凝固する血の機能と呼出される血蛋白質の VWD、低いですまたは不在のレベル。 フォン Willebrand の要因はまたそれと凝固要因 VIII の凝血を助ける別の重要な蛋白質を運びます。 VWD は普通穏やか別の出血の無秩序、血友病より共通でありではない。 ただし、 VWD の何人かの人々のために、条件は外科できま、傷害に、または出産の間の深刻な健康を損う危険性を、特に続きます提起。 VWD は 100 から 1,000 人毎にから 1 つに - 男性および女性両方影響を与えます。 血友病は主に男性に影響を与えます。
「これらは米国で出版されるフォン Willebrand Disease の最初の指針であり、私達は臨床医に患者の評価そして処置の科学に基づく勧告を提供するために喜びます」 NHLBI ディレクターを言いましたエリザベス G. Nabel、 M.D. は 「病気出産年齢の女性と子供で、特に診断しにくい場合もあり余分な出血の危険は頻繁に以下認識されます」。
血液学のアメリカの社会との相談では、 NHLBI はメンバーが血液学の専門家を含む彼らの科学的な、臨床知識そして経験に、またグループ薬、産婦人科、小児科、内科および実験室科学選ばれた VWD の専門家会議を集めました。 指針の草案は 2006 年 9 月の 30日間の一般意見のピリオドの NHLBI のウェブサイトで掲示されました。
指針のスクリーニングの勧告は医者を完全な身体歴および精密身体検査を取るために求め血液検査のシーケンスを歴史が VWD か出血の無秩序を提案する人を評価するように命令します。
VWD の徴候は歯科プロシージャ、重い出血後切口または外科の後でマイナーな隆起からの頻繁で大きい傷あとか傷害、ゴムからの頻繁なかハードに停止 nosebleeds、拡張出血、および女性に重いですか拡張 menstrual 出血含めました。 「指針 VWD の 3 つの主要なタイプを診断し、扱うための勧告を医者に与えます」、はウィリアム L. Nichols、 Jr.、 M.D. の指針を開発した NHLBI の専門家会議のロチェスター、ミネソタおよび議長のメイヨー・クリニックの仲間の医学部教授を言いました。 「フォン Willebrand Disease は治すことができないがそれは扱うことができます。 適切な診断はであり右の処置の計画と重要、タイプ 3 VWD の最も深刻な形式を持つ人々、住むことができます実行中の生命」。
指針は 3 つのタイプのフォン Willebrand の病気をアドレス指定します。
- タイプ 1 VWD では、患者にフォン Willebrand の要因の低レベルがあり、要因 VIII. のより正常なレベルを低く持つかもしれません。 これは VWD の最も穏やかな、共通形式です。 VWD の 4 人毎にからの約 3 つにタイプ 1 VWD があります。
- タイプ 2 VWD では、フォン Willebrand の要因はに仮定した方法を働かせません。 タイプ 2 VWD はサブタイプ 2A、 2B、 2M、および 2N に分けられます。 各タイプは異なった遺伝子の突然変異によって引き起こされ、別様に扱われます。
- タイプ 3 VWD では、患者に通常フォン Willebrand の要因がないし、要因 VIII. タイプ 3 の低水準は VWD の最も深刻な形式でが、非常にまれです。
タイプ 1 またはタイプ 2 VWD の人々は Nichols に従って主要な出血問題が、あり彼らに外科か他の外傷の後で重い出血があるまで、その結果、診断されないかもしれません。 一方では、タイプ 3 VWD は幼年時代および幼年期の間に主要な出血問題を起こすことができます。 その結果、タイプ 3 VWD を持つ子供は通常生命の彼らの最初年の間に診断されます。
重い menstrual 出血が女性の VWD のよくみられる症状であるので、指針は VWD の診断がなされる前に完全な婦人科の検査が行われることを提案します。 さらに、指針は VWD の女性のために現在の妊娠および出産挑戦をアドレス指定します。