국립 심장, 폐, 미 국립 보건원의 혈액 연구소 (NHLBI)는, 폰 Willebrand 질병 (VWD), 가장 일반적인 상속 출혈 장애의 진단 및 관리를 위해 미국에서 처음으로 임상 가이드라인을 발표했다.
지침 심사, 진단, 질병 관리 및 향후 연구 방향에 대한 권고 사항을 포함합니다. 지침에 광범위한 문서 일지 혈우병 온라인 2월 29일을 발표합니다.
폰 Willebrand 인자라는 혈액 단백질의 VWD, 낮은 값이나 수준에서 혈액 응고의 기능에 영향을 미칩니다. 폰 Willebrand 인자는 또한 혈액 응고 인자 VIII, 혈병을하는 데 도움이 또 다른 중요한 단백질과 함께 수행합니다. VWD는 일반적으로 다른 출혈 장애, 혈우병보다 milder 그러나 더 일반적입니다. 그러나, VWD로 어떤 사람들에게는 조건은 다음과 부상, 특히 수술하는 동안, 심각한 건강 위험을 제기하거나, 출산 중에 있습니다. 남성과 여성 모두 - VWD 100 천명마다 1 아웃에 영향을 미칩니다. 혈우병은 주로 남성에 영향을 미칩니다.
"이들은 미국에서 출판 폰 Willebrand 질병에 대한 최초의 지침이며, 우리가 임상에게 환자의 평가 및 치료에 과학적 기반의 권장 사항을 제공하는 것을 기쁘게 생각하고있다"질병이 어려울 수 있습니다 NHLBI 감독 엘리자베스 G. Nabel, MD는 "고 말했다 특히 어린이 베어링 시대의 여성과 아동, 진단, 그리고 과도한 출혈의 위험은 종종 아래의 인정입니다. "
혈액의 미국 사회와 협의하여, NHLBI는 그의 회원 혈액학 전문가뿐만 아니라 가족 의학, 산부인과, 소아과, 내과 포함한 과학 및 임상 지식과 경험에 대한 선정 VWD에 전문가 패널을 소집하고, 실험실 과학. 가이드라인의 초안은 2006 년 9 월 30 일 공공 덧글 기간 동안의 NHLBI의 웹사이트에 게시했습니다.
의사는 완전한 의료 기록과 신체 검사를하고, 역사를 제시 VWD 또는 출혈 장애 명을 평가하기 위해 혈액 검사의 순서를 주문을위한 가이드라인에서 심사 추천 호출합니다.
VWD의 증상은 자주하거나 어려운 중지 코피 사소한 충돌이나 부상에서 자주 큰 타박상, 치과 절차 후 잇몸에서 확장 출혈, 절단 후 또는 수술 후 심한 출혈, 여성의 심한 또는 확장 생리 출혈을 포함 . "지침은 진단 및 VWD의 세 가지 주요 유형을 치료에 대한 권장 사항과 함께 의사를 제공합니다,"윌리엄 L. 니콜스, 주니어, MD, 로체스터, Minn.에있는 메이요 클리닉에서 의학의 조교수, 그리고 NHLBI 전문가의 회장은 말했다 지침을 개발 패널. 폰 Willebrand 질병이 치료되지 않을 수 있지만, "그것은 치료하실 수 있습니다. 적절한 진단이 중요하며 올바른 치료 계획과 유형 3 VWD, 가장 심각한 형태와도 사람들은 적극적인 인생을 살 수있다 "고 말했다.
지침 폰의 Willebrand 질환의 세 가지 유형을 해결합니다.
- 제 1 형 VWD에서는 환자 폰 Willebrand 인자의 낮은 수준을 가지고 있고, 팩터 VIII의 정상적인 수준보다 낮은 수 있습니다. 이것은 VWD의 mildest 가장 일반적인 형태입니다. VWD과 사명마다 중에 세에 대하여는 제 1 형 VWD 있습니다.
- 제 2 형 VWD에서, 폰 Willebrand 인자는 그것이해야하는 방법을 작동하지 않습니다. 2 형 VWD는 subtypes의 2A, 2B, 2M, 그리고 2N으로 나뉘어져 있습니다. 각 유형은 서로 다른 유전자 돌연변이에 의해 발생하고 다르게 취급됩니다.
- 타입 3 VWD에서는, 환자는 일반적으로 더 레스 Willebrand 인자와 인자 VIII의 낮은 수준이 없습니다. 유형 3 VWD의 가장 심각한 형태이지만, 매우 드문 경우입니다.
제 1 형 또는 2 형 VWD있는 사람들은 수술 후 심한 출혈이나 다른 외상을 때까지 그 결과로, 그들이 진단되지 않을 수 있습니다, 니콜에 따르면, 주요 출혈 문제를 가지고 있고,되지 않을 수도 있습니다. 한편, 타입 3 VWD는 어렸을과 어린 시절 동안 주요 출혈 문제를 일으킬 수 있습니다. 결과적으로, 타입 3 VWD 어린이는 일반적으로 삶의 1 년 동안 진단을하고 있습니다.