Krajowi serce, płuco i krew instytut Krajowi instytuty zdrowie, wydawaliśmy pierwszy klinicznych wytyczna w Stany Zjednoczone dla zarządzania Von Willebrand Choroba (VWD) i diagnozy najwięcej pospolitego odziedziczonego krwawienie nieładu. (NHLBI)
Wytyczna zawierają rekomendacje na przesiewaniu, diagnoza, choroby zarządzanie, i kierunki dla przyszłości badają. Rozległy artykuł na wytyczna publikuje online Feb. 29 w czasopisma Haemophilia.
W VWD, depresja lub jest nieobecnym poziomy krwionośna proteina dzwoniąca Von Willebrand czynnika afekt krwi zdolność krzepnąć. Von Willebrand czynnik także niesie z nim grudkowanie czynnika VIII, inna znacząco proteina która pomaga zakrzepowi. VWD jest typowo łagodny ale pospolity niż inny krwawiący nieład, hemofilia. Jakkolwiek, dla niektóre ludzi z VWD pozować poważnych ryzyko zdrowotne podczas operaci lub podczas porodu może warunek, szczególnie, podążać uraz. VWD wpływa 1 z każdy 100, 1.000 ludzi - samiec i kobiety. Hemofilia głownie wpływa samiec.
"Te są pierwszy wytyczna na Von Willebrand Choroba publikująca w Stany Zjednoczone i zadawalamy oferować klinicysta opierać się rekomendacje w cenieniu i traktowanie pacjenci," powiedział NHLBI dyrektora Elizabeth G. Nabel, M.D. "choroba może być trudna diagnozować w kobietach rodzenie wiek i w dzieciach, szczególnie, i niebezpieczeństwo przesadny krwawienie często rozpoznaje."
NHLBI zbierał się eksperta panelu na VWD czyj członkowie wybierali dla i ich wiedzy naukowych, klinicznych w konsultacji z Amerykańskim społeczeństwem hematologia i. doświadczenia wliczając specjalistów w hematologii, rodzinnej medycyna, położnictwo, gynecology, pediatrie, wewnętrzna medycyna as well as laboranckie nauki Szkic wytyczna wysyłał na NHLBI stronie internetowej dla 30 dni jawnego komentarza okresu w Wrześniu 2006.
Przesiewanie rekomendacje brać i rozkazywać sekwencję badania krwi oceniać persons czyj historia sugeruje VWD lub jakaś krwawiącego nieład. w wytyczna wezwaniu dla lekarzów zupełną medyczną historię fizycznego egzamin i,
Objawy VWD zawierają częstych wielkich stłuczenia od, nosebleeds, rozszerzony krwawienie od dziąseł, ciężki krwawienie, menstrual krwawienie mniejszościowych garbków lub urazy, częstych lub przerwy, po stomatologicznej procedury, i ciężki lub rozszerzony w kobietach. po cięcia lub po operaci "wytyczna zapewniają lekarzów z rekomendacjami dla diagnozować trzy ważnego typ VWD i taktować," powiedział William L, Jr., M.D, profesor nadzwyczajny medycyna, Minn i przewodniczący NHLBI eksperta panel który rozwijał wytyczna. Nichols., przy Mayo kliniką w Rochester., "Podczas gdy Von Willebrand Choroba no może leczący, ja może taktujący. Właściwa diagnoza jest znacząco z prawym traktowanie planem, i, nawet ludzie z typ 3 VWD poważna forma, może żyć aktywnych życia."
Wytyczna adresują trzy typ Von Willebrand choroba.
- W typ - 1 VWD, pacjenci niskiego poziom Von Willebrand czynnik i mogą mieć niski niż normalnych poziomy czynnik VIII. To jest łagodny i pospolitego najwięcej formy VWD. Wokoło trzy z każdy cztery ludzi z VWD typ - 1 VWD.
- W typ - 2 VWD Von Willebrand czynnik no pracuje sposobu ono przypuszczał. Typ - 2 VWD dzieli w podtypy 2A, 2B, 2M i 2N. Each typ powoduje różnymi gen mutacjami i taktuje inaczej.
- W typ 3 VWD, pacjenci zazwyczaj żadny Von Willebrand czynnika i niscy poziomy czynnika VIII. typ 3 są poważnym formą VWD ale są bardzo rzadcy.
Ludzie z typ 2 VWD no mogą mieć ważnych krwawiących problemy, według Nichols, - 1 lub typ - i, jako rezultat no mogą diagnozujący, until ciężkiego krwawienie po operaci lub niektóre innego urazu. Na innej ręce, typ 3 VWD może powodować ważnych krwawiących problemy podczas niemowlęctwa i dzieciństwa. Jako rezultat, dzieci z typ 3 VWD zazwyczaj diagnozują podczas ich pierwszy roku życie.