National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) dos Institutos Nacionais de Saúde, emitiu as primeiras diretrizes clínicas nos Estados Unidos para o diagnóstico e tratamento da Doença de von Willebrand (VWD), o distúrbio de sangramento mais comum herdada.
As diretrizes incluem recomendações sobre o rastreio, diagnóstico, tratamento da doença, e direções para futuras pesquisas. Um extenso artigo sobre as diretrizes é publicado on-line 29 de fevereiro na revista Hemofilia.
No VWD, níveis baixos ou ausentes de uma proteína do sangue chamada fator de von Willebrand afetar a capacidade do sangue a coagular. Fator de von Willebrand também traz consigo factor de coagulação VIII, outra importante proteína que ajuda a coagulação do sangue. VWD geralmente é mais suave, mas mais comum do que outra alteração da coagulação, hemofilia. No entanto, para algumas pessoas com VWD, a condição pode representar sérios riscos à saúde, especialmente durante a cirurgia, após uma lesão, ou durante o parto. VWD afeta 1 em cada 100 a 1.000 pessoas - homens e mulheres. A hemofilia afeta principalmente os homens.
"Estas são as primeiras orientações sobre Doença de von Willebrand publicado nos Estados Unidos e estamos satisfeitos por oferecer clínicos de base científica recomendações na avaliação e tratamento de pacientes", disse o diretor NHLBI Elizabeth G. Nabel, MD "A doença pode ser difícil para diagnosticar, especialmente em mulheres em idade fértil e em crianças, eo perigo de sangramento excessivo é muitas vezes sub-reconhecida. "
Em consulta com a Sociedade Americana de Hematologia, o NHLBI convocou um painel de especialistas em VWD cujos membros foram selecionados para seu conhecimento científico e clínico e experiência, incluindo especialistas em hematologia, bem como medicina familiar, obstetrícia e ginecologia, pediatria, medicina interna e laboratório de ciências. Um esboço das diretrizes foi publicado no site NHLBI para um período de comentários públicos por 30 dias em setembro de 2006.
Recomendações de triagem nas orientações para os médicos chamam de tomar uma história clínica completa e exame físico, e fim de uma seqüência de exames de sangue para avaliar pessoas cuja história sugere VWD ou qualquer distúrbio de sangramento.
Os sintomas da VWD freqüentes incluem grandes hematomas decorrentes de solavancos ou lesões menores, freqüente ou difícil de parar hemorragias nasais, sangramento prolongado da gengiva após um procedimento dental, sangramento excessivo após um corte ou após a cirurgia, e pesado ou prolongado sangramento menstrual em mulheres . "As orientações aos médicos com recomendações para diagnóstico e tratamento das três principais tipos de VWD", disse William L. Nichols, Jr., MD, professor associado de medicina da Clínica Mayo, em Rochester, Minnesota, e presidente do perito NHLBI painel que desenvolveu as diretrizes. "Enquanto a Doença de von Willebrand não pode ser curada, ela pode ser tratada. Diagnóstico adequado é importante, e com o plano de tratamento adequado, mesmo as pessoas com tipo 3 VWD, a forma mais grave, pode viver uma vida ativa ".
As orientações abrangem os três tipos de doença de von Willebrand.
- No VWD tipo 1, os pacientes têm um baixo nível do fator de von Willebrand, e pode ter mais baixo do que os níveis normais de fator VIII. Esta é a forma mais suave e mais comum de VWD. Cerca de três em cada quatro pessoas com VWD tem VWD tipo 1.
- No VWD tipo 2, o fator de von Willebrand não funciona da maneira que deveria. Tipo 2 VWD é dividido em subtipos 2A, 2B, 2M e 2N. Cada tipo é causado por mutações no gene diferente e tratado de forma diferente.
- No tipo 3 VWD, os pacientes geralmente não têm o fator de von Willebrand e baixos níveis de fator VIII. O tipo 3 é a forma mais grave da VWD, mas é muito raro.
Pessoas com tipo 1 ou tipo 2 VWD pode não ter problemas de sangramento importante, de acordo com Nichols, e, como resultado, eles podem não ser diagnosticada até que tenham sangramento intenso após a cirurgia ou algum outro trauma. Por outro lado, VWD tipo 3 pode causar problemas de sangramento importante durante a infância. Como resultado, as crianças com VWD tipo 3 são geralmente diagnosticados durante o primeiro ano de vida.