Национальные Сердце, Легкий, и Институт Крови (NHLBI) Национальных Институтов Здоровья, выдали первые клинические директивы в Соединенные Штаты для диагноза и управления von Willebrand Заболевания (VWD), больше всего разлада унаследованного общим.
Директивы включают рекомендации на скрининге, диагнозе, управлении заболеванием, и направлениях для будущего исследования. Обширная статья на директивах опубликована он-лайн 29-ое февраля в Кровоточивости журнала.
В уровнях VWD, низких или отсутствующих протеина крови вызванного аффект фактора von Willebrand способностью крови свернуться. Фактор Von Willebrand также носит с им свертываясь фактор VIII, другой важный протеин который помогает сгустку крови. VWD типично слабе но более общее чем другой разлад кровотечения, кровоточивость. Однако, для некоторые людей с VWD, условие может представить серьезные риски для здоровья, специально во время хирургии, следовать ушибом, или во время родов. VWD влияет на 1 из каждых 100 до 1.000 людей - и мужчины и женщины. Кровоточивость главным образом влияет на мужчин.
«Эти первые директивы на von Willebrand Заболевании опубликованном в Соединенные Штаты и мы довольный для того чтобы предложить рекомендации наук-основанные врачами-клиницистами в оценке и обработке пациентов,» сказал Директору Элизабету G. Nabel NHLBI, M.D. «Заболевание может быть трудно для того чтобы диагностировать, специально в женщинах времени деторождения и в детях, и опасность чрезмерно кровотечения часто под-узнана.»
В консультации c Американским Обществом Гематологии, NHLBI созывало панель специалиста на VWD члены которого были выбраны для их научных и клинических знания и опыта, включая специалистов в гематологии так же, как медицине семейства, акушерстве и gynecology, педиатрии, внутренней медицине, и науках лаборатории. Проект директив был вывешен на Вебсайт NHLBI на период общественного комментария 30 дней в сентябре 2006.
Рекомендации Скрининга в директивах вызывают для врачей для того чтобы принять полную историю болезни и физическое рассмотрение, и приказывают, что последовательность анализов крови оценивает людей история которых предлагает VWD или любой разлад кровотечения.
Симптомы VWD включают частые большие синяки от небольших рему или ушибов, nosebleeds частых или трудн-к-стопа, выдвинутое кровотечение от камедей после зубоврачебной процедуры, тяжелое кровотечение после того как отрезок или после хирургии, и тяжелое или выдвинутое менструальное кровотечение в женщинах. «Директивы обеспечивают врачей с рекомендациями для диагностировать и обрабатывать 3 главных типа VWD,» сказал Вильгельму L. Nichols, Jr., M.D., адъюнкту-профессору медицины на Клинике Mayo в Rochester, Минесоте, и руководителю панели специалиста NHLBI которая начала директивы. «Пока von Willebrand Заболевание нельзя вылечить, его можно обработать. Правильный диагноз важен, и с правым планом обработки, даже люди с типом 3 VWD, самой серьезной формой, может жить активные жизни.»
Директивы адресуют 3 типа заболевания von Willebrand.
- По своему типу - 1 VWD, пациенты имеет низший уровень фактора von Willebrand, и может иметь более низко чем нормальные уровни фактора VIII. Это самые слабые и большинств общий вид VWD. Около 3 из каждых 4 людей с VWD имеют тип - 1 VWD.
- По своему типу - 2 VWD, фактор von Willebrand не работает путь оно полагало к. Тип - 2 VWD разделено в подвиды 2A, 2B, 2M, и 2N. Каждый тип причинен различными перегласовками гена и обработан по-разному.
- По своему типу 3 VWD, пациенты обычно не имеют никакой фактор von Willebrand и низшие уровни Типа 3 фактора VIII. самая серьезная форма VWD, но очень редки.
Люди с типом - 1 или тип - 2 VWD не могут иметь главные проблемы кровотечения, согласно Nichols, и, в результате, они не могут быть диагностированы до тех пор пока они не будут иметь тяжелое кровотечение после хирургии или некоторого другого травма. С другой стороны, тип 3 VWD может причинить главные проблемы кровотечения во время младенчества и детства. В результате, дети с типом 3 VWD обычно диагностированы во время их первого года жизни.