冯 Willebrand 疾病的新的指南

国家重点、肺和血液学院 (NHLBI) 国家卫生研究所，在冯 Willebrand Disease，公用被继承的流血的紊乱的诊断和管理的美国 (VWD)最发行了第一个临床指南。

指南包括关于审查、诊断、疾病管理和方向的建议对将来的研究。 在指南的一篇广泛的文章被发表在日记帐血友病的在线 2月 29日。

在称冯 Willebrand 系数影响血液的能力的血液蛋白质的 VWD，低或者缺少级别凝结。 冯 Willebrand 系数也运载与它凝血因子 VIII，帮助血块的另一重要蛋白质。 VWD 比另一出血紊乱，血友病典型地更加温和，但是公用。 然而，为有 VWD 的某些人，这个情况可能形成严重的健康风险，特别是在手术期间，按照伤害，或者在分娩期间。 VWD 影响 1 出于每 100 个到 1,000 个人 - 男和女性。 血友病主要影响男。

“这些是在冯 Willebrand 在美国发布的 Disease 的第一个指南，并且我们高兴地提供临床工作者在患者的评估和处理的基于科学的推荐标准”，伊丽莎白 G. Nabel 主任说 NHLBI， M.D. “这个疾病可以是难诊断，特别是在育龄妇女和对于儿童，并且额外的出血的危险经常以下被识别”。

经与血液学美国社团磋商， NHLBI 召开了在成员为他们的科学和临床知识和经验被选择，包括专家在血液学方面以及家庭医学、妇产科、小儿科、内科和实验室科学的 VWD 的一个专家小组。 指南的草稿在 NHLBI 网站上被张贴了 30 天公开声明期间在 2006年 9月。

在指南的审查推荐标准要求医师采取完全病史和体格检查，并且预定验血顺序评估历史记录建议 VWD 或所有出血紊乱的人员。

VWD 的症状包括从较小爆沸的常见的大挫伤或伤害，常见或难对终止鼻出血、延长的出血从胶在一个牙齿程序以后，大量出血，在剪切或在手术以后和大量或延长的月经出血在妇女后。 “指南提供医师以对诊断和对待 VWD 的三个主要类型的推荐标准”，关联医学教授说威廉 L. Nichols， Jr.， M.D.，在马约诊所的在罗切斯特、开发指南 NHLBI 专家小组的明尼苏达和主席。 “而冯 Willebrand Disease 不可能被治疗，它可以对待。 适当的诊断对正确的处理计划是重要的，和，有类型的 3 VWD，这份最严重的表单甚而人们，可能有有效的寿命”。

指南解决冯 Willebrand 疾病的三种类型。

• 在第一类型 VWD，患者有低级冯 Willebrand 系数，并且可能有更低比系数 VIII. 的正常级别。 这是 VWD 的最温和和最公用的表单。 大约三出于有 VWD 的每四个人有第一类型 VWD。
• 在第二类型 VWD，它假设的冯 Willebrand 系数不运作这个方式。 第二类型 VWD 分开成子型 2A， 2B， 2M 和 2N。 每个类型是由不同的基因突变造成的并且不同地对待。
• 在类型 3 VWD，患者通常没有冯 Willebrand 系数，并且系数 VIII. 类型 3 的低水平是 VWD 的最严重的表单，但是非常少见的。

有第一类型或第二类型的 VWD 人们可能不根据 Nichols 有主要出血问题，并且，结果，他们可能不诊断，直到他们有大量出血在手术或某其他创伤以后。 另一方面，在初期和童年期间，类型 3 VWD 可能引起主要出血问题。 结果，在他们的第一年生活期间，有类型的 3 VWD 子项通常诊断。

因为大量月经出血是 VWD 的普通的症状在妇女的，指南建议充分的妇产科检查执行，在 VWD 诊断做前。 另外，指南解决怀孕和分娩当前为有 VWD 的妇女的挑战。

“在构想， VWD 患者以前应该与血液学家协商，并且专门化高危险的怀孕的产科医生”，助理教授说 Andra 詹姆斯， M.D.，妇产科在母亲胎儿医学分部在杜克大学和 NHLBI 专家小组的成员。 “一旦怀，妇女 VWD 应该考虑使用专门化高危险的怀孕的中心”。

VWD 的处理取决于其类型，并且严重级别和这做知道 VWD 的确切的类型患者有非常重要。 VWD 多数案件是温和的，并且可能为手术、齿提取或者伤害仅要求处理。 医学可能建议替换冯 Willebrand 系数，或者请增加版本它到血液 (desmopressin)，防止细分凝块 (抗血红蛋白) 或控制在妇女 (口服避孕药) 的大量月经出血。

根据指南，避免可能影响血凝结，包括阿斯匹灵，异丁苯丙酸的不用处方的药有 VWD 的人是重要的和其他非类固醇消炎药 (NSAIDs)。 那些与 VWD 应该与他们的牙科医生联系确定医学是否在牙齿工作前是需要的减少流血。 应该免疫任何人在二岁与 VWD 的期间甲型肝炎和 B 减少复杂化的风险从输血的。 有规律地执行和维护一个健康重量是重要的。 安全的执行包括游泳，骑自行车和走。 橄榄球，曲棍球，搏斗的和增强的大量的重量没有为有 VWD 的人建议使用。

NHLBI 冯 Willebrand Disease 专家小组在春天被设立了 2004年以回应从 FY 2004 国会专有会议委员会的一个推荐标准。 这个委员会敦促 NHLBI 运作与医疗关联和专长领域开发一套的处理指南 VWD 的。

http://www.nhlbi.nih.gov/