馮 Willebrand 疾病的新的指南

國家重點、肺和血液學院 (NHLBI) 國家衛生研究所，在馮 Willebrand Disease，公用被繼承的流血的紊亂的診斷和管理的美國 (VWD)最發行了第一個臨床指南。

指南包括關於審查、診斷、疾病管理和方向的建議對將來的研究。 在指南的一篇廣泛的文章被發表在日記帳血友病的在線 2月 29日。

在稱馮 Willebrand 系數影響血液的能力的血液蛋白質的 VWD，低或者缺少級別凝結。 馮 Willebrand 系數也運載與它凝血因子 VIII，幫助血塊的另一重要蛋白質。 VWD 比另一出血紊亂，血友病典型地更加溫和，但是公用。 然而，為有 VWD 的某些人，這個情況可能形成嚴重的健康風險，特別是在手術期間，按照傷害，或者在分娩期間。 VWD 影響 1 出於每 100 個到 1,000 個人 - 男和女性。 血友病主要影響男。

「這些是在馮 Willebrand 在美國發布的 Disease 的第一個指南，并且我們高興地提供臨床工作者在患者的評估和處理的基於科學的推薦標準」，伊麗莎白 G. Nabel 主任說 NHLBI， M.D. 「這個疾病可以是難診斷，特別是在育齡婦女和對於兒童，并且額外的出血的危險經常以下被識別」。

經與血液學美國社團磋商， NHLBI 召開了在成員為他們的科學和臨床知識和經驗被選擇，包括專家在血液學方面以及家庭醫學、婦產科、小兒科、內科和實驗室科學的 VWD 的一個專家小組。 指南的草稿在 NHLBI 網站上被張貼了 30 天公開聲明期間在 2006年 9月。

在指南的審查推薦標準要求醫師採取完全病史和體格檢查，并且預定驗血順序評估歷史記錄建議 VWD 或所有出血紊亂的人員。

VWD 的症狀包括從較小爆沸的常見的大挫傷或傷害，常見或難對終止鼻出血、延長的出血從膠在一個牙齒程序以後，大量出血，在剪切或在手術以後和大量或延長的月經出血在婦女後。 「指南提供醫師以對診斷和對待 VWD 的三個主要類型的推薦標準」，關聯醫學教授說威廉 L. Nichols， Jr.， M.D.，在馬約診所的在羅切斯特、開發指南 NHLBI 專家小組的明尼蘇達和主席。 「而馮 Willebrand Disease 不可能被治療，它可以對待。 適當的診斷對正確的處理計劃是重要的，和，有類型的 3 VWD，這份最嚴重的表單甚而人們，可能有有效的壽命」。

指南解決馮 Willebrand 疾病的三種類型。

• 在第一類型 VWD，患者有低級馮 Willebrand 系數，并且可能有更低比系數 VIII. 的正常級別。 這是 VWD 的最溫和和最公用的表單。 大約三出於有 VWD 的每四個人有第一類型 VWD。
• 在第二類型 VWD，它假設的馮 Willebrand 系數不運作這個方式。 第二類型 VWD 分開成子型 2A， 2B， 2M 和 2N。 每個類型是由不同的基因突變造成的并且不同地對待。
• 在類型 3 VWD，患者通常沒有馮 Willebrand 系數，并且系數 VIII. 類型 3 的低水平是 VWD 的最嚴重的表單，但是非常少見的。

有第一類型或第二類型的 VWD 人們可能不根據 Nichols 有主要出血問題，并且，結果，他們可能不診斷，直到他們有大量出血在手術或某其他創傷以後。 另一方面，在初期和童年期間，類型 3 VWD 可能引起主要出血問題。 結果，在他們的第一年生活期間，有類型的 3 VWD 子項通常診斷。

因為大量月經出血是 VWD 的普通的症狀在婦女的，指南建議充分的婦產科檢查執行，在 VWD 診斷做前。 另外，指南解決懷孕和分娩當前為有 VWD 的婦女的挑戰。

「在構想， VWD 患者以前應該與血液學家協商，并且專門化高危險的懷孕的產科醫生」，助理教授說 Andra 詹姆斯， M.D.，婦產科在母親胎兒醫學分部在杜克大學和 NHLBI 專家小組的成員。 「一旦懷，婦女 VWD 應該考慮使用專門化高危險的懷孕的中心」。

VWD 的處理取決於其類型，并且嚴重級別和這做知道 VWD 的確切的類型患者有非常重要。 VWD 多數案件是溫和的，并且可能為手術、齒提取或者傷害仅要求處理。 醫學可能建議替換馮 Willebrand 系數，或者请增加版本它到血液 (desmopressin)，防止細分凝塊 (抗血紅蛋白) 或控制在婦女 (口服避孕藥) 的大量月經出血。

根據指南，避免可能影響血凝結，包括阿斯匹靈，異丁苯丙酸的不用處方的藥有 VWD 的人是重要的和其他非類固醇消炎藥 (NSAIDs)。 那些與 VWD 應該與他們的牙科醫生聯繫確定醫學是否在牙齒工作前是需要的減少流血。 應該免疫任何人在二歲與 VWD 的期間甲型肝炎和 B 減少複雜化的風險從輸血的。 有規律地執行和維護一個健康重量是重要的。 安全的執行包括游泳，騎自行車和走。 橄欖球，曲棍球，搏鬥的和增強的大量的重量沒有為有 VWD 的人建議使用。

NHLBI 馮 Willebrand Disease 專家小組在春天被設立了 2004年以回應從 FY 2004 國會專有會議委員會的一個推薦標準。 這個委員會敦促 NHLBI 運作與醫療關聯和專長領域開發一套的處理指南 VWD 的。

http://www.nhlbi.nih.gov/