Forscher von der Universität des North Carolina in Chapel Hill haben eine molekulare Schlüsselvorrichtung gekennzeichnet, die möglicherweise die Entwicklung der zystischer Fibrose erklärt, die ungefähr 1 in 3000 Kindern mit in den US jedes Jahr geboren sind.
Die Ergebnisse, veröffentlicht Am 29. Februar in der ComputerBiologie PLoS Zapfen des freien Zugangs, hinzufügen Neuerkenntnis dem Verständnis der Entwicklung dieser Krankheit und zeigen möglicherweise auch die Methode auf neue korrektive Behandlungen.
Zystische Fibrose (CF) ist eine tödliche Krankheit, die durch ein defektes Gen verursacht wird, das ein unförmiges Formular des Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator-Proteins (CFTR) produziert. Leute mit zystischer Fibrose haben nicht genügend CFTR, damit ihre Zellen normalerweise arbeiten, weil ihre Gehäuse schnell das Mutantprotein zerstören. Die Streichung dieses Proteins tritt speziell in einem bedeutenden Gebiet CFTR Ruf-NBD1 auf. Frühere experimentelle Studien haben, dass der Mutant NBD1 eine erhöhte Tendenz misfold hat, mit dem Ergebnis des vorzeitigen Abbaus von CFTR gezeigt.
In den CF ist die molekulare Basis von diesem erhöhte misfolding Tendenz, sagte Teamleiter Nikolay Dokholyan ausweichend geblieben.
„Verstehende molekulare Ätiologie der Krankheit ist ein Schlüsselschritt zum Entwickeln von pharmazeutischen Strategien, um diese Krankheit zu kämpfen,“ sagte Dokholyan.