Os Pesquisadores da Universidade de North Carolina em Chapel Hill identificaram um mecanismo molecular chave que pudesse esclarecer a revelação da fibrose cística, que aproximadamente 1 em 3000 crianças é nascido com nos E.U. cada ano.
Os resultados, publicados o 29 de fevereiro na Biologia Computacional de PLoS do jornal do aberto-acesso, adicionam o conhecimento novo a compreender a revelação desta doença e podem igualmente apontar a maneira aos tratamentos correctivos novos.
A fibrose Cística (CF) é uma doença fatal causada por um gene defeituoso que produza um formulário deformado da proteína do regulador da condutibilidade da transmembrana da fibrose (CFTR) cística. Os Povos com fibrose cística não têm bastante CFTR para que suas pilhas trabalhem normalmente porque seus corpos destroem rapidamente a proteína do mutante. O supressão desta proteína ocorre especificamente em um domínio principal de NBD1 chamado CFTR. Uns estudos experimentais Mais Adiantados mostraram que o mutante NBD1 tem uma tendência aumentada misfold, tendo por resultado a degradação prematura de CFTR.
Nos CF, a base molecular desta tendência misfolding aumentada permaneceu indescritível, disse o líder da equipa Nikolay Dokholyan.
“A etiologia molecular Compreensiva da doença é uma etapa chave a desenvolver estratégias farmacêuticas para lutar esta doença,” Dokholyan disse.