Исследователя от Университета Северной Каролины на Chapel Hill определяли ключевой молекулярный механизм который может определить развитие кистозного фиброза, которое около 1 в 3000 детях рождено с в США каждый год.
Заключения, опубликованные 29-ое февраля в Биологии PLoS журнала открытого доступа Вычислительной, добавляют новые знания к понимать развитие этого заболевания и могут также указать путь к новым корректирующим обработкам.
Кистозный фиброз (CF) смертоносное заболевание причиненное неполноценным геном который производит misshapen форму протеина регулятора електропроводимостьи transmembrane кистозного (CFTR) фиброза. Люди с кистозным фиброзом не имеют достаточное CFTR для их клеток, котор нужно работать нормально потому что их тела быстро разрушают протеин мутанта. Пропускание этого протеина специфически происходит в главном домене NBD1 вызванного CFTR. Более Предыдущие экспириментально изучения показывали что мутант NBD1 имеет увеличенную тенденцию misfold, приводящ к в преждевременном ухудшении CFTR.
В CF, молекулярная основа этого увеличенная misfolding тенденция оставала неуловимой, сказала руководитель группы Nikolay Dokholyan.
«Понимая молекулярная этиология заболевания ключевой шаг к начинать фармацевтические стратегии для того чтобы воевать это заболевание,» Dokholyan сказало.