Adulte Stammzellen stellen möglicherweise eine Erklärung für die Ursache eines Hutchinson--Gilfordprogerie-Syndroms (HGPS), eine seltene Krankheit zur Verfügung, die vorzeitige Aushärtung in den Kindern, nach Ansicht der Forscher am Nationalen Krebsinstitut, (NCI) Teil der Nationalen Institute der Gesundheit (NIH) verursacht.
Diese Ergebnisse, das erste, zum einer biologischen Basis für die klinischen Merkmale von HGPS anzuzeigen, alias Progerie, stellen möglicherweise auch neue Einblicke in die biologischen Vorrichtungen der normalen Aushärtung zur Verfügung. Die Ergebnisse wurden im Punkt Im März 2008 der Natur-Zellbiologie veröffentlicht.
„Studien so der Biologie HGPS-Griffs das Potenzial, die Kinder zu fördern, die diese schreckliche Krankheit und uns hinsichtlich der medizinischen Änderungen zu erleuchten wir alle Erfahrung, wie wir, erleiden wachsen älter.“ besagter NGI Direktor John E. Niederhuber, M.D. „Als unser Bevölkerungsalter, haben wir einen zunehmenden Bedarf am größeren Verständnis der Biologie der Aushärtung und der altersbedingten Krankheit, wie Krebs.“
HGPS ist eine extrem seltene erbliche Erbkrankheit von den Kindern, die durch Zeichen der vorzeitigen Aushärtung gekennzeichnet werden. Kinder mit HGPS erfahren im Allgemeinen die ersten Anzeichen durch das Alter von einem und erliegen im Durchschnitt um das Alter von 15, fast ausschließlich von der vorzeitigen, progressiven Inneren Krankheit. HGPS tritt in einem aus vier bis acht Million Geburten heraus auf; nur 100 Patienten sind in der medizinischen Literatur dokumentiert worden. Weil seine auffallenden kardiovaskulären Effekte und andere klinische Merkmale so sich nah auf den normalen Alterungsprozess beziehen, hält HGPS große Zinsen für die Forscher an, die altersbedingte biologische Änderungen und Krankheit studieren.
Die Ursache von HGPS, ein verändertes Protein, das progerin genannt wurde, wurde im Jahre 2003 gekennzeichnet. Jedoch ist die Vorrichtung, durch die progerin die weit verbreiteten klinischen Effekte von HGPS verursacht, unklar gewesen. Um dieses Link zwischen Molekularbiologie und medizinischem Ergebnis, prüften Tom Misteli, Ph.D., Kopf der Zellbiologie der Genom-Gruppe in Mitte NGI für Krebsforschung (CCR) zu schmieden und CCR-Personalwissenschaftler Paola Scaffidi, Ph.D., die Effekte von progerin auf Genexpression in einem Laborbaumuster von HGPS. Sie fanden, dass progerin die Gene aktiviert, die in die Kerbensignalisierenbahn mit einbezogen werden, ein bedeutender Regler der Stammzelldifferenzierung -- der Prozess, durch den Stammzellen die reifen Zellen verursachen, die verschiedene Gewebe bilden.