Le cellule staminali Adulte possono fornire una spiegazione per la causa di una Sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS), una malattia rara che causa l'invecchiamento prematuro in bambini, secondo i ricercatori all'Istituto Nazionale contro il Cancro (NCI), parte degli Istituti della Sanità Nazionali (NIH).
Questi risultati, i primi per indicare una base biologica per le funzionalità cliniche di HGPS, anche conosciute come il progeria, possono anche fornire le nuove comprensioni nei meccanismi biologici di invecchiamento normale. I risultati sono stati pubblicati nell'emissione Del marzo 2008 di Biologia Cellulare della Natura.
“Studi come questo della biologia della tenuta di HGPS il potenziale di avvantaggiare i bambini che soffrono questa malattia terribile e di chiarirci quanto ai cambiamenti medici noi tutta l'esperienza come ci sviluppiamo più vecchi.„ Direttore detto John E. Niederhuber, M.D. di NSC “Come nostre età della popolazione, abbiamo un'esigenza aumentante di maggior comprensione della biologia di invecchiamento e della malattia relativa all'età, quale cancro.„
HGPS è una malattia genetica ereditaria estremamente rara dei bambini caratterizzati dai segni di invecchiamento prematuro. I Bambini con HGPS avvertono generalmente i primi sintomi dall'età di una ed in media soccombono intorno all'età di 15, quasi esclusivamente dalla malattia di cuore prematura e progressiva. HGPS si presenta in uno sulle quattro - otto milione nascite; soltanto 100 pazienti sono stati documentati nella letteratura medica. Poiché i sui effetti cardiovascolari di direzione ed altre funzionalità cliniche sono associati così molto attentamente con il trattamento normale di invecchiamento, HGPS tiene il grande interesse per i ricercatori che studiano i cambiamenti e la malattia biologici relativi all'età.
La causa di HGPS, una proteina mutata chiamata progerin, è stata identificata nel 2003. Tuttavia, il meccanismo da cui il progerin causa gli effetti clinici diffusi di HGPS è stato poco chiaro. Per fucinare questo collegamento fra biologia molecolare e risultato medico, Tom Misteli, il Ph.D., la testa della Biologia Cellulare del Gruppo dei Genoma al Centro del NSC per Ricerca Sul Cancro (CCR) e lo scienziato Paola Scaffidi, Ph.D. del personale di CCR, hanno esaminato gli effetti del progerin su espressione genica in un modello del laboratorio di HGPS. Hanno trovato che il progerin attiva i geni in questione nella via di segnalazione della Tacca, un regolatore importante di differenziazione di cellula staminale -- il trattamento tramite cui le cellule staminali provocano le celle mature che compongono i tessuti differenti.