大人の幹細胞の変更は加速された老化と関連付けられる HutchinsonGilford Progeria シンドロームの下にあります

大人の幹細胞は HutchinsonGilford Progeria シンドローム、国立癌研究所で研究者 (HGPS)に従って子供で早期の老化を、健康 (NIH) のある各国用協会の部分引き起こす (NCI)まれな病気の原因に説明を提供するかもしれません。

これらの調査結果、第 1 HGPS の臨床機能のための生物的基礎を、別名 progeria はまた正常な老化の生物的メカニズムに明記する、新しい洞察力を提供するかもしれません。 結果は問題 3 月に 2008 年の性質の細胞生物学の出版されました。

「私達がより古く」。育つように HGPS の把握の生物学のこのような調査このひどい病気に苦しんでいる子供に寄与し、医学の変更に関して啓発する潜在性私達すべての経験 ジョン E. Niederhuber、私達の人口年齢として M.D. 前述の NCI ディレクター 「、私達にあります癌のような老化そして年齢関連の病気の生物学のより大きい理解のための増加する必要性が」。

HGPS は早期の老化の印によって特徴付けられる子供の極めてまれな遺伝性の遺伝病です。 HGPS の子供は 1 つの年齢によって一般に最初の徴候を経験し、早期、進歩的な心臓病からの 15 の年齢のまわりで平均で、ほとんど専ら屈します。 HGPS は 4 つから 8,000,000 の生れから 1 つに発生します; 100 人の患者だけ医学文献で文書化されました。 殴打の心血管の効果および他の臨床機能が正常な老化プロセスとそう密接に関連付けられるので、 HGPS は年齢関連の生物的変更および病気を調査している研究者のための大きい興味を保持します。

HGPS の原因、 progerin と呼出された 2003 年に変異する蛋白質は識別されました。 ただし、 progerin がずっと HGPS の広まった臨床効果を引き起こすメカニズムは明白でないです。 癌研究 (CCR) のための NCI の中心で分子生物学と医学の結果間のこのリンクを、トム Misteli、 Ph.D。、ゲノムのグループの細胞生物学のヘッド造るためには、および Paola Scaffidi、 Ph.D CCR のスタッフの科学者は。、 HGPS の実験室モデルの遺伝子発現に対する progerin の効果を検査しました。 彼らはノッチシグナリングパスにかかわる遺伝子が progerin によってが作動することが幹細胞の微分の主要な調整装置分りました -- 幹細胞が異なったティッシュを構成する成長したセルをもたらすプロセス。

HGPS (例えば、皮、脂肪、筋肉、骨および血管) によって影響される共通の進化のパスからティッシュのほとんどが起こるので、 Misteli および Scaffidi は大人の mesenchymal 幹細胞に対する progerin、これらのティッシュのタイプの共通の細胞祖先の効果を見ました。 大人の茎はそれ自身を更新主要な専門にされたセルタイプのティッシュまたは器官をもたらすために区別できます。 実験は progerin が深く異なったティッシュに成熟するレートを非常に逸らすこれらの幹細胞の運命に、影響を与えることを明らかにしました。 例えば、示されている progerin 産出の幹細胞は骨に加速しましたが、成熟を脂肪に成長しませんでした。 これは HGPS の区別の臨床機能の 2 を説明できます: 脂肪組織の異常な骨の成長そしてほとんど完全な損失は皮の下で普通ちょうど見つけました。 研究者は実験的に progerin によって目標とされたノッチのパスの同じコンポーネントを作動することによってこれらの幹細胞の progerin の効果をまねられました。

一緒に取られて、これらの実験の結果は HGPS の臨床機能の後ろの生物学にニュー・ウィンドウを提供します。 それらはまた正常な老化の生物学を理解するための検索能力を保持するかもしれません。 「Progerin 健全な人々のセルの低水準であります」、は Misteli を言いました。 「1 つノッチのパスと、拡張によって、大人の幹細胞に対する progerin の効果が老化プロセスとティッシュの多数に、変更する私達を一般に関連付ける」。は一定時間にわたり導くことができるシナリオを想像できます

http://www.nci.nih.gov/