성숙한 줄기 세포는 Hutchinson Gilford Progeria 증후군, 국제 암 학회에 연구원 (HGPS)에 따라 아이들에 있는 성급한 노후화를, 건강 (NIH)의 국제 학회의 부분 일으키는 원인이 되는 (NCI) 희소한 질병의 원인을 설명을 제공할 수 있습니다.
이 사실 인정, 첫번째 HGPS의 임상 특징을 위한 생물학 기초를, 일컬어 progeria는 또한 일반적인 노후화의 생물학 기계장치로 표시하는, 새로운 통찰력을 제공할 수 있습니다. 결과는 문제점 3월에서 2008년 의 성격 세포 생물학의 간행되었습니다.
"우리가 더 오래되게." 증가한 대로 HGPS 파악의 생물학의 이것 같이 연구 결과 이 참담한 병을 겪어 아이들을 유익하고 의학 변경에 관해서는 계몽하는 잠재력 우리 모든 경험 죤 E. Niederhuber, 우리의 인구 나이로 M.D. 말하는 NCI 디렉터 ", 우리는 있습니다 암과 같은 노후화 그리고 연령과 관련된 병의 생물학의 더 중대한 이해를 위한 증가 필요가."
HGPS는 성급한 노후화의 표시이 특징인 아이들의 매우 드문 유전 유전자 질환입니다. HGPS를 가진 아이들은 하나의 나이에 의하여 일반적으로 첫번째 현상을 경험하고, 성급한, 진보적인 심장병에서 15의 나이의 주위에 평균에, 거의 독점적으로 굴복합니다. HGPS는 4개에서 8백만개의 출생 중에서 하나에서 생깁니다; 단지 100명의 환자만 의료 문학에서 문서화되었습니다. 그것의 치기 심장 혈관 효력 및 그밖 임상 특징이 일반적인 노후화 프로세스와 이렇게 바싹 연관되기 때문에, 연령과 관련된 생물학 변경 및 질병을 공부해 연구원을 위한 중대한 관심사가 HGPS에 의하여 보전됩니다.
HGPS의 원인, progerin에게 불린 2003년에 변화된 단백질은, 확인되었습니다. 그러나, progerin가 계속 HGPS의 대폭적인 임상 효력을 일으키는 원인이 되는 기계장치는 불분명합니다. 암 연구 (CCR)를 위한 NCI의 센터에 분자 생물학과 의학 결과 사이 이 링크를, 톰 Misteli, Ph.D., 게놈 단의 세포 생물학의 헤드 위조하기 위하여는, 및 Paola Scaffidi, Ph.D CCR 직원 과학자는., HGPS의 실험실 모형에 있는 유전자 발현에 대한 progerin의 효력을 검토했습니다. 그(것)들은 progerin가 노치 신호 통로에서 관련시킨 유전자를 활성화한다는 것을 것을을, 줄기 세포 감별법의 중요한 규칙 발견했습니다 -- 줄기 세포가 다른 조직을 구성하는 성숙한 세포를 초래하는 프로세스.
HGPS (예를들면, 피부, 지방질, 근육, 뼈 및 혈관)에 의해 영향을 받기 일반적인 개발 통로에서 조직의 대부분이 일어나기 때문에, Misteli와 Scaffidi는 성숙한 mesenchymal 줄기 세포에 대한 progerin, 이 조직 모형의 일반적인 셀 방식 조상의 효력을 봤습니다. 성숙한 줄기는 경신하골, 조직 기관의 중요한 전문화된 세포 모형을 열매를 산출하기 위하여 분화할 수 있습니다. 그들의 실험은 progerin가 깊이 매우 다른 조직으로 성숙하는 비율을 비뚤어지는 이 줄기 세포의 운명에, 영향을 미친다는 것을 제시했습니다. 예를 들면, 보인 줄기 세포를 progerin 생성하는 것은 뼈로 성숙을 가속하고 그러나 지방질로 발전하지 못했습니다. 이것은 HGPS의 구별 임상 특징의 2를 설명할 수 있었습니다: 지방 조직의 이상한 뼈 성장 그리고 거의 완전한 손실은 피부 아래에 일반적으로 다만 찾아냈습니다. 연구원은 실험적으로 progerin에 의해 표적으로 한 노치 통로의 동일 분대를 활성화하 이 줄기 세포에 있는 progerin의 효력을 흉내낼 수 있었습니다.
함께 취해, 이 실험의 결과는 HGPS의 임상 특징의 뒤에 생물학으로 새 창구를 제공합니다. 그(것)들은 또한 일반적인 노후화의 생물학 이해를 위한 관련성을 보전될 수 있습니다. "Progerin 건강한 사람들의 세포에 있는 저급에 나타나,"는 Misteli를 말했습니다. "사람 노치 통로와, 연장에 의하여, 성숙한 줄기 세포에 대한 progerin의 효력이 노후화 프로세스와 조직의 많은 것에, 바꾸는 우리를 일반적으로 관련시키는."는 한동안 지도할 수 있던 대본을 계획할 수 있었습니다
http://www.nci.nih.gov/