成人干细胞更改强调哈钦森角Gilford Progeria 综合症状与加速的老化相关

成人干细胞可能为哈钦森角Gilford Progeria 综合症状提供说明，导致 (HGPS)过早的老化对于儿童，根据研究员在国家癌症学会，一部分的 (NCI)国家卫生研究所的少见疾病的原因 (NIH)。

这些发现，第一个指示为 HGPS 临床功能的一个生物基本类型的，亦称 progeria，可能也提供新的答案到正常老化生物结构。 结果在问题 3月 2008年，本质细胞生物学的被发布了。

“象这样的研究 HGPS 暂挂生物潜在有益于遭受此可怕的病症的子项和启迪我们至于医疗更改我们所有经验，我们变老”。 前述 NCI 主任约翰 E. Niederhuber， M.D. “作为我们的人口年龄，我们有对对老化和与年龄有关的病症生物的更加极大的了解的增长的需要，例如癌症”。

HGPS 是过早的老化的符号描绘的子项一种极为少见的遗传性遗传病。 有 HGPS 的子项由年龄的一个一般体验第一种症状和平均在年龄的 15 附近几乎完全屈服，从过早，累进心脏病。 HGPS 在一个发生出于四到八百万诞生; 仅 100 名患者在医学文献被提供了。 由于其进攻的心血管作用和其他临床功能那么严密地与正常老化进程相关， HGPS 暂挂学习与年龄有关的生物更改和疾病的研究员的巨大利息。

HGPS 的原因，称 progerin 的变化的蛋白质，在 2003年被识别。 然而， progerin 导致 HGPS 的普遍临床作用的结构是不清楚的。 要建立分子生物学和医疗结果之间的此连结，汤姆 Misteli，染色体组细胞生物学的 Ph.D。，题头在癌症研究 (CCR) NCI 的中心和 CCR 人员科学家 Paola Scaffidi， Ph.D。，检查 progerin 的作用对在 HGPS 实验室设计的基因表达。 他们发现 progerin 激活在槽口信号路介入的基因，干细胞分化一个主要管理者 -- 干细胞提升成熟细胞组成不同的组织的进程。

由于 HGPS 影响的大多组织 (即，皮肤、油脂、肌肉、骨头和血管) 的从一条公用发展路出现， Misteli 和 Scaffidi 查看 progerin 对成人间质干细胞，这些组织类型的公用蜂窝电话祖先的作用。 一个成人词根更新自己，并且可能区分产生这个组织或机构的主要专门化的细胞类型。 他们的实验表示 progerin 深刻地影响，非常地偏移他们成熟到不同的组织的费率的这些干细胞命运。 例如，显示的 progerin 产出的干细胞加速成熟性到骨头，但是没有能开发成油脂。 这能解释二 HGPS 区分的临床功能： 异常骨头增长和脂肪组织的几乎完全损失在皮肤下通常查找了。 研究员能通过实验激活 progerin 瞄准的槽口路的同样要素仿造在这些干细胞的 progerin 的作用。

采取一起，这些实验的结果提供一个新建窗口到在 HGPS 后临床功能的生物。 他们可能也暂挂了解的正常老化生物相关性。 “Progerin 是存在健康人员细胞的低水平”， Misteli 说。 “一个人可能构想 progerin 的作用对槽口路，并且，由扩展名，对成人干细胞可能，随着时间的推移，导致许多这个组织更改我们通常联合老化进程的方案”。

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