Las células madres Adultas pueden proporcionar a una explicación para la causa de un Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS), una enfermedad rara que cause el envejecimiento prematuro en niños, según investigadores en el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), parte de los Institutos de la Salud Nacionales (NIH).
Estas conclusión, las primeras para indicar una base biológica para las características clínicas de HGPS, también conocidas como progeria, pueden también proporcionar a nuevos discernimientos en los mecanismos biológicos del envejecimiento normal. Los resultados fueron publicados en la aplicación De marzo de 2008 la Biología Celular de la Naturaleza.
“Estudios como el de la biología del asimiento de HGPS el potencial de beneficiar a los niños que sufren esta enfermedad terrible y de aclararnos en cuanto a los cambios médicos nosotros toda la experiencia como crecemos más viejos.” Director dicho Juan E. Niederhuber, M.D. del NCI “Como nuestras edades de la población, tenemos una necesidad cada vez mayor de la mayor comprensión de la biología del envejecimiento y de la enfermedad relativa a la edad, tal como cáncer.”
HGPS es una enfermedad genética hereditaria extremadamente rara de los niños caracterizados por los señales del envejecimiento prematuro. Los Niños con HGPS experimentan generalmente los primeros síntomas por la edad de una, y por término medio sucumben alrededor de la edad de 15, casi exclusivamente de enfermedad cardíaca prematura, progresiva. HGPS ocurre en uno fuera de cuatro a ocho millones de nacimientos; han documentado a solamente 100 pacientes en la literatura médica. Porque sus efectos cardiovasculares de pulso y otras características clínicas se asocian tan de cerca al proceso normal del envejecimiento, HGPS lleva a cabo el gran interés para los investigadores que estudian cambios y enfermedad biológicos relativos a la edad.
La causa de HGPS, una proteína transformada llamada progerin, fue determinada en 2003. Sin Embargo, el mecanismo por el cual el progerin causa los efectos clínicos dispersos de HGPS ha sido no entendible. Para establecer esta relación entre la biología molecular y el resultado médico, Tom Misteli, el Ph.D., el jefe de la Biología Celular del Grupo de los Genomas en el Centro del NCI para la Investigación de Cáncer (CCR), y el científico Paola Scaffidi, Ph.D. del estado mayor de CCR, examinaron los efectos del progerin sobre la expresión génica en un modelo del laboratorio de HGPS. Encontraron que el progerin activa los genes implicados en el camino de la transmisión de señales de la Muesca, un regulador importante de la diferenciación de célula madre -- el proceso por el cual las células madres dan lugar a las células maduras que componen diversos tejidos.