National Heart, Lung, dan Darah Institute (NHLBI) dari Institut Kesehatan Nasional hari ini mengeluarkan pedoman klinis pertama di Amerika Serikat untuk diagnosis dan manajemen von Willebrand Penyakit (VWD), gangguan perdarahan paling umum diwariskan.
Pedoman termasuk rekomendasi pada skrining, diagnosis, manajemen penyakit, dan arah untuk penelitian masa depan. Sebuah artikel yang ekstensif pada pedoman ini diterbitkan online 29 Februari dalam jurnal Hemofilia.
Dalam VWD, tingkat rendah atau tidak ada protein darah yang disebut faktor von Willebrand mempengaruhi kemampuan darah untuk membeku. Faktor von Willebrand juga disertai dengan pembekuan faktor VIII, protein lain yang penting yang membantu bekuan darah. VWD biasanya lebih ringan tetapi lebih umum daripada yang lain gangguan perdarahan, hemofilia. Namun, untuk beberapa orang dengan VWD, kondisi itu bisa menimbulkan risiko kesehatan yang serius, terutama selama operasi, berikut cedera, atau selama persalinan. VWD mempengaruhi 1 dari setiap 100 sampai 1.000 orang - baik laki-laki dan perempuan. Hemofilia terutama mempengaruhi laki-laki.
"Ini adalah pedoman pertama pada Penyakit von Willebrand diterbitkan di Amerika Serikat dan kami senang untuk menawarkan dokter berbasis ilmu pengetahuan rekomendasi dalam evaluasi dan pengobatan pasien," kata NHLBI Elizabeth G. Nabel Direktur, MD "Penyakit ini bisa sulit untuk mendiagnosa, terutama pada wanita usia subur dan anak-anak, dan bahaya perdarahan yang berlebihan sering kurang diakui. "
Dalam konsultasi dengan American Society of Hematology, NHLBI mengadakan sebuah panel ahli VWD yang anggota-anggotanya dipilih untuk pengetahuan ilmiah dan klinis dan pengalaman, termasuk spesialis dalam hematologi serta obat keluarga, kebidanan dan ginekologi, pediatri, kedokteran internal, dan laboratorium ilmu. Rancangan pedoman telah diposting di situs Web NHLBI untuk periode komentar 30-hari publik pada bulan September 2006.
Skrining rekomendasi dalam pedoman panggilan untuk dokter untuk mengambil riwayat medis lengkap dan pemeriksaan fisik, dan ketertiban urutan tes darah untuk mengevaluasi orang-orang yang sejarahnya menunjukkan VWD atau gangguan perdarahan.
Gejala VWD termasuk memar besar sering dari gundukan kecil atau luka, sering atau keras-untuk-menghentikan mimisan, perdarahan gusi diperpanjang dari setelah prosedur gigi, perdarahan berat setelah dipotong atau setelah operasi, dan perdarahan menstruasi berat atau diperpanjang pada wanita .
"Pedoman menyediakan dokter dengan rekomendasi untuk mendiagnosa dan mengobati tiga jenis utama dari VWD," kata William L. Nichols, Jr, MD, profesor kedokteran di Mayo Clinic di Rochester, Minn, dan ketua ahli NHLBI Panel yang mengembangkan pedoman. "Sementara von Willebrand Penyakit tidak bisa disembuhkan, bisa diobati diagnosis yang tepat adalah penting, dan dengan rencana pengobatan yang tepat, bahkan orang-orang dengan tipe 3 VWD, bentuk yang paling serius, bisa menjalani kehidupan aktif.."
Pedoman mengatasi tiga jenis penyakit von Willebrand.