Die Kombinationstherapie von Prostacyclin, Sildenafil und Bosentan half einer jungen männlichen Patienten mit schwerer Hypertonie portopulmonaler genug zu verbessern, um eine Lebertransplantation erhalten.
Es war auch nach der Transplantation verwendet werden, um ihn zu halten seine Gesundheit. Diese Ergebnisse sind in der März-Ausgabe der Lebertransplantation, einer Zeitschrift von John Wiley & Sons erschienen. Der Artikel ist auch online verfügbar unter Wiley Interscience ( www.interscience.wiley.com ).
Portopulmonaler Hypertonie (PPHTN) ist der pulmonalen arteriellen Hypertonie mit Lebererkrankungen oder portale Hypertension assoziiert. Unser Wissen über die Behandlungsmöglichkeiten für diese Krankheit ist durch den Mangel an randomisierten kontrollierten Studien, Bedenken hinsichtlich der Arzneimittelsicherheit und der Unfähigkeit, Lungenerkrankung reverse begrenzt. Lebertransplantation ist eine effektive Behandlung für viele Patienten mit leichter bis mittelschwerer PPHTN durch einen mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) charakterisiert <35 mmHg, aber es ist oft nicht auf Patienten mit schweren Fällen (mPAP angeboten haben> 50 mmHg).
Forscher um Mark Austin von Kings College Hospital geführt beschreiben eine Fallstudie eines 26-jährigen männlichen Patienten mit schwerer refraktärer PPHTN und nicht-zirrhotischen portale Hypertension hatten. Er war mit sequentieller, dann Kombination Therapie der Vasodilatatoren Iloprost, Sildenafil und Bosentan behandelt. Sein Zustand verbesserte sich dramatisch, mit seinem mPAP fällt von 70 auf 32mmHg. Er unterzog sich einer Lebertransplantation, und setzte die Therapie für zwei Jahre nach der Transplantation, wenn seine mPAP fielen noch weiter auf 28mmHg. Er ist derzeit weiterhin auf Dual-Kombinationstherapie von Sildenafil und Bosentan, und seine Ärzte hoffen, schließlich zurücktreten beiden Agenten.