Kombinationsbehandling av prostacyklin, sildenafil och Bosentan hjälpte en ung manlig patient med svår portopulmonary hypertoni förbättras tillräckligt för att få en levertransplantation.
Den användes också efter transplantation för att hjälpa honom att upprätthålla sin hälsa. Dessa rön publiceras i marsnumret av levertransplantation, en tidskrift av John Wiley & Sons. Artikeln finns också tillgänglig online på Wiley Interscience ( www.interscience.wiley.com ).
Portopulmonary hypertoni (PPHTN) är pulmonell arteriell hypertension i samband med leversjukdom eller portal hypertension. Vår kunskap om behandlingsalternativ för detta tillstånd är begränsat av brist på randomiserade kontrollerade studier, oro för läkemedelssäkerhet och oförmåga att vända lungsjukdom. Levertransplantation är en effektiv behandling för många patienter med mild till måttlig PPHTN karakteriseras av en lungartärtryck (mPAP) <35mmHg, men det är ofta inte erbjuds patienter som har svåra fall (mPAP> 50mmHg).
Forskare under ledning av Mark Austin i Kings College Hospital beskriva en fallstudie av en 26-årig manlig patient som hade allvarlig refraktär PPHTN och icke-cirrotiska portal hypertension. Han behandlades med sekventiell, då kombination, terapi av vasodilaterare Iloprost, sildenafil och bosentan. Hans tillstånd förbättrades dramatiskt, med hans mPAP faller från 70 till 32mmHg. Han genomgick levertransplantation, och fortsatte behandlingen i två år efter transplantationen, när hans mPAP föll ytterligare till 28mmHg. Han fortsätter nu med dubbla kombinationsbehandling med sildenafil och bosentan, och hans läkare hoppas att så småningom dra tillbaka båda medlen.