Motor Neuron-Krankheit ist eine seltene, verheerende Krankheit, bei der Nervenzellen, die Signale des Gehirns führen, die Muskeln nach und nach verschlechtert.
Eine Form davon, ist Lou-Gehrig-Syndrom oder ALS (Amyotrophe Lateralsklerose), vertraut die Öffentlichkeit in das Leben der Wissenschaftler Stephen Hawking und Morrie Schwartz, über den Mitch Albom ist "Dienstags bei Morrie" geschrieben wurde.
Für die meisten MND-Patienten ist die Ursache unbekannt. Herauszufinden, warum diese Menschen die Krankheit, die Muskeln zu schwächen, Atrophie und nicht mehr funktionieren Ursachen, Entwicklung ist ein wichtiger Schritt in der Entwicklung von Therapien zur Behandlung oder Verhinderung Motoneuronerkrankung.
Jetzt hat ein Team der University of Michigan Wissenschaftler hat einen Schritt näher gekommen:
- Sie haben Mutationen in einem Schlüssel-Gen (Neuropathie Target Esterase oder NTE), dass eine bisher unbekannte Art der vererbten Motoneuronerkrankung Ursache entdeckt.
- Die Entdeckung ebnet den Weg für eine bessere Diagnose und Forschungsergebnisse zur Behandlung.
- Faszinierendsten, fanden die Wissenschaftler die Mutationen verursachten Veränderungen in einem Protein bereits bekannt, beteiligt, wenn Menschen neurologischen Erkrankungen zu entwickeln als Folge der Exposition gegenüber toxischen Organophosphate-Chemikalien häufig in Lösemitteln und Insektizide und auch als "Giftgas" eingesetzt werden. Diese Entdeckung deutet auf eine neue Führung in der Suche auf MND zu verstehen.
"Wir spekulieren, es kann Gen-Umwelt-Interaktionen, dass einige Formen von Motoneuronen Krankheit verursachen", sagt John K. Fink, MD, Professor für Neurologie an der UM Medical School und Senior-Autor der neuen Studie, die in der März-Ausgabe erscheint des American Journal of Human Genetics. Er ist auch ein Forscher an der VA Ann Arbor Healthcare System.
"Unsere Ergebnisse unterstützen die Möglichkeit, dass toxische Organophosphate zu Motoneuronerkrankung beitragen genetisch gefährdeten Menschen", sagt Fink. Er glaubt, die Ergebnisse lassen vermuten, dass veränderte Aktivität des Gens bei Patienten in der Studie auch auf andere Motoneuron-Erkrankungen beitragen, möglicherweise einschließlich ALS. Motor Neuron Krankheit betrifft fünf pro 100.000 Einwohner.
Die Ergebnisse sind ein aufregender erster Schritt bei der Aufdeckung eines möglichen Zusammenhangs zwischen Umwelt und Motoneuronerkrankung, sagt Shirley Rainier, wissenschaftlicher Assistent Professor an der UM Klinik für Neurologie und der erste Autor der Studie. "Warum eine Person in einer Familie bekommen, und ein anderer nicht" "
Zusammensetzen eines Puzzles
In den 1930er Jahren wurde schätzungsweise 50.000 Menschen in den USA lahm oder sonst neurologisch durch neurotoxische Organophosphate betroffen, wenn sie eine verunreinigte Charge "ginger jake", ein Alkohol-haltigen Trank, rechtliche während der Prohibition war trank.
Ginger jake Lieferanten ersetzt ein Schmieröl für die Öl-in der Regel verwendet, Rizinusöl, wenn Rizinus Preise stiegen. A 2003 Artikel in der New Yorker detailliert die traurigen Ergebnisse, die Bands wie den Mississippi Sheiks Songs über das schreiben, führte "ginger jake blues."