Naglazyme批准在日本

BioMarin製藥公司日前宣布，安格斯爵公司（安格斯），BioMarin在日本的市場營銷和分銷合作夥伴，已經獲得批准Naglazyme（R）（galsulfase）從日本衛生，勞動和福利部的應用營銷（厚生勞動省）黏多醣 VI（MPS VI）患者的治療。

Aselage，全球商業發展的高級副BioMarin主席斯蒂芬說：“我們很榮幸能在第六至第病人在日本的第一個藥物治療方案的安格斯，”。 “我們致力於為客戶提供生活，改變療法在世界各地的患者，並繼續擴大我們的地理區域，通過我們的病人的身份識別和商業化的努力。”

BioMarin成立於 2006年12月與安格斯的營銷和分銷協議，通過該安格斯獲得在日本市場對市場 Naglazyme的獨占權。厚生勞動省在2007年8月安格斯提交上市申請。 Naglazyme是在2005年5月，由歐洲委員會（EC）於 2006年1月由美國食品和藥物管理局（FDA）批准。為總薪級表第VI批准的第一個藥物，FDA和歐盟作為一個孤兒藥都指定Naglazyme，授予7年的市場在美國和歐盟在10年的市場獨占權的排他性。此外，Naglazyme獲得日本厚生勞動省在2007年6月從孤兒稱號。

關於總薪級表第VI

總薪級表第VI（又稱 Maroteaux -拉米綜合徵）是一種使人衰弱的，危及生命的N -乙酰4 - 硫酸酶的缺乏所造成的遺傳性疾病。這種酶缺乏導致的某些複雜碳水化合物，粘多醣（聚醣）的積累，在溶酶體，漸進的細胞，組織和器官系統功能障礙引起。多數個人與總薪級表第VI從兒童期和成年早期之間的疾病相關並發症死亡。在http://www.mpsvi.com/可以找到更多信息。

關於 Naglazyme

Naglazyme是第一個也是唯一的酶替代療法治療的MPS VI表示。 Naglazyme表示為總薪級第六患者。 Naglazyme已被證明可以改善步行和樓梯，爬坡能力。

Naglazyme治療的患者的臨床試驗中觀察到的最常見的不良反應是頭痛，發熱，關節痛，嘔吐，上呼吸道感染，腹痛，腹瀉，耳後疼痛，咳嗽，及中耳炎。嚴重的反應包括血管神經性水腫，低血壓，呼吸困難，支氣管痙攣，呼吸窘迫，呼吸暫停，和蕁麻疹。輸液反應的最常見的症狀包括發燒，發冷/寒顫，頭痛，皮疹，輕度至中度蕁麻疹。還報告了噁心，嘔吐，血壓升高，胸骨後疼痛，腹痛，全身乏力，關節疼痛。沒有對不良事件，所有患者完成雙盲試驗的部分停產的患者繼續接受每週注射Naglazyme。幾乎所有的患者發展為一療程，結果抗體，但沒有相關的免疫反應水平與不良事件的嚴重性。由於抗組織胺藥物的使用可能會增加呼吸暫停發作的風險，評估呼吸道通暢，應考慮之前開始治療。一種急性發熱或呼吸系統疾病的患者治療時，應考慮延遲 Naglazyme輸液。更多信息，可以發現在http://www.naglazyme.com/

http://www.bmrn.com/