漏れ毒素から、脊髄を保護する能力を失う血管は自然の神経科学の 4 月問題で出版される研究によると萎縮性側索硬化症、ALS またはルーゲーリック病、としてよりもっとよく知られているの開発の役割を担うかもしれない。
結果は科学者が長いキーの神経細胞死を開始する前に発生する分子の変化を目撃したこと最初の時間をマークします。予想外の発見、新しいフロント ALS、どの運動神経細胞から脊髄ダイ不明な理由で、劇的にその結果筋肉が衰弱症の研究を開きます。患者の力を移動やくん、能力を失うし、最終的にも息をする能力を失います。ほとんどの患者は診断後わずか数年住んでいます。
「これらの変更に貢献または多分 ALS、の発症を開始信じる"鉛著者 Berislav Zlokovic、医学博士、ロチェスター大学医療センターと述べた。「それニューロンの損失前にこれらの変更が発生する我々 は見ている変更種類確かに傷つけるかこれらの生化学的環境非常に敏感であるセルの種類を殺す知られていることは明らかです。
継承されたフォームの病気、突然変異体のマウスの調査によって発見された結果、神経科学者のコラボレーションによって、ロチェスター大学の医療センターから ALS の専門家、サンディエゴ カリフォルニア大学からのチームと一緒に作業しました。最初の著者ポスドク研究員 Zhihui 忠博士の Zlokovic、どのように体の血管系はアルツハイマー病や ALS、神経変性疾患における役割を学習の先駆者、チームを主導され
新しい調査結果は ALS 患者をすぐに役立つ可能性があるが、結果についての病気を考えるための新しい、予期しない方法を開きます。Zlokovic のチームに役立つ化合物に漏れの容器をシール対象で ALS ニューロンを保護室に現在テスト中です。
チームは健康な人とマウス細胞をフリーラジカルとして知られている分子の損傷から安全に保つことが重要な役割を果たしてスーパーオキシドのディスムターゼ 1 (SOD-1) のための遺伝子変異マウスを学んだ。科学者は、SOD 1 突然変異は ALS 人、約 10 パーセントの四分の一ほど継承される場合の全体のケースの数が少ないの役割と推定します。それらの場合病気の初期手順を研究するユニークなウィンドウを提供します。
自然の神経科学論文では、ロチェスターのセンター神経変性および血管の脳疾患、UCSD のグループは、天然バリア、血と早い段階で ALS、神経細胞は病気が表示される前に長い取得する運命にマウスまたは死ぬ脊髄ブレーク ダウンの間で内訳を示した。
この作業では、血および脊髄の間の障壁の 3 種類のすべての遺伝子が弱くことを示したチーム SOD 1 突然変異、洪水に脊髄と神経細胞に直接影響する有毒物質を許可を含むの ALS のケースに基づいてください。
その障壁は、中枢神経系、体の内側の神聖な場所のように扱われるの健康が重要です。ニューロン業務のみ、化学環境、脳と脊髄で正確に、厳格な内で維持される場合も、選択燃料を要求する高速のレース車のような条件のセットを絞り込みます。
環境を選択を維持するには、厳格な障壁やゲートウェイを入力するか、中枢神経系を終了の物質を体をしています。私たちの脳と脊髄および供給酸素と他の栄養素を血管を実行し、これらの血管のライニング中枢神経毒素、炎症性細胞、赤色の血液細胞、血製品、およびさまざまな他の潜在的な有害な侮辱から保護するために、生化学的な障壁を構成します。
血および脊髄の間の障壁、脊髄からのすべての物質を保持いくつかのスタンドアロンの構造ではありません。むしろ、言葉「障壁」手の込んだ分子格子その行全体の脊髄を織り血管の内部について説明します。格子分子からの血液、脊髄ニューロンにクロスすることができすることはできませんを制御します。それは非常に小さな開口部をその行の血管の内側網のようなビットです。
酸素および栄養素の多くは、測定された量で障壁を通過する [ok] を取得します。障壁が容易に、中枢神経系から離れて、最終的には体の輸送脊髄からの廃棄物を受け入れます。「網」ピンと張ったする必要ありますが、または、ビジネス近くのニューロンない物質は血でバーする必要があります。
チームは、SOD 1 突然変異、壁内のキーのビルディング ブロックを中断することが見つかりました。本質的に、突然変異は分子の interlopers から血を脊髄を渡すことを許可、壁に大きな穴を作成、格子緩和。
マウス突然変異であった「密着結合蛋白質」の 3 種類の低レベルは、バリアの主なコンポーネント: ZO-1 occludin、上 5。マウスは生後 2 カ月、血管のライニングで蛋白質を約半分、40 ～ 60%、減ったそれら重要なタイトな接点の数が異常に格子を許可します。