הבנה חדשה של טרשת מערכתית

טרשת מערכתית (SSC), הידוע גם בשם סקלרודרמה, מאופיין על ידי היווצרות של פיברוזיס, או רקמת צלקת, על האיברים הפנימיים, כמו גם את העור.

מעבר הסימפטומים שלה מעוותות, SSC קשורה עם שיעור גבוה של מחלת ריאות קטלנית. פיברוזיס ריאתי שביתות לפחות שליש מהסובלים SSC, והורג 30 אחוז בתוך 10 שנים. הערכה וטיפול SSC נותר מאתגר, למרות הניסויים הקליניים האחרונים, בין השאר כתוצאה הבנה חלקית של המקורות התקדמות של הפרעה זו אוטואימוניות.

כדי להוסיף להבנת SSC, במיוחד בכל הקשור פיברוזיס הריאות, החוקרים עם חינם רויאל University College הספר לרפואה בבית החולים רויאל ברומפטון בלונדון ערכו ניסויים במודל של עכברים הרומן של סקלרודרמה. תוצאות המחקר, שפורסם בגיליון אפריל 2008 של Arthritis & Rheumatism ( www.interscience.wiley.com / יומן / מפרקים ), מספקות תובנה פגיעות קיצונית סיסטיק קשורה לפגיעה בתאי האפיתל מכתשיים (AECs), התאים המרפדים את זעירות שקי האוויר לריאות-מחמירות על ידי ביטוי של שחקן המערכת החיסונית, הגדולות, הפיכת גורם גידול (א TGF).

בראשות ד"ר כריסטופר פ דנטון, החוקרים שנוצר זן עכבר מהונדס, המפתחת העור בכל מקום סדירה צלקת רקמות הריאה מאפיינים דומים לבני אדם עם SSC ו פיברוזיס ריאתי. לאחר מכן הם יצאו לבדוק את ההשערה שלהם כי אלה העכברים הטרנסגניים יהיו רגישים יותר wild-type על מחלת ריאות בעכברים. כדי לגרום פגיעה ריאות משנית, מנה בודדת של תמיסת מלח או אנטיביוטיקה bleomycin-מודל מקובל של SSC העור פיברוזיס, היה מנוהל בניתוח לאוכלוסיות של העכברים הטרנסגניים הן ו wild-type. נציגים של כל זן עכבר היו מטופל לשמש שולטת. לאחר 3, 7, 10, 14, 21, 35, ו 60 ימים, דגימות ריאה היו גזור ושימרו ניתוח מיקרוסקופי ביוכימיים, היסטולוגיים, אלקטרונים.