प्रणालीगत काठिन्य (एसएससी), भी त्वग्काठिन्य रूप में जाना जाता है, तंतुमयता के गठन, या निशान ऊतक, के रूप में के रूप में अच्छी तरह से आंतरिक अंगों पर त्वचा की विशेषता है.
इसके disfiguring लक्षण के अलावा, एसएससी घातक फेफड़ों की बीमारी का एक उच्च दर के साथ जुड़ा हुआ है. फेफड़े के तंतुमयता एसएससी से ग्रस्त मरीजों के कम से कम एक तिहाई हमलों, और 10 साल के भीतर 30 प्रतिशत मारता है. मूल्यांकन और इलाज एसएससी चुनौती बनी हुई है, हाल के नैदानिक परीक्षणों के बावजूद, भाग में मूल और इस autoimmune विकार की प्रगति के एक अधूरी समझ के कारण है.
एसएससी की समझ को जोड़ने के लिए, खासकर के रूप में यह फेफड़ों तंतुमयता से संबंधित है, रॉयल नि: शुल्क और यूनिवर्सिटी कॉलेज मेडिकल स्कूल और लंदन में रॉयल Brompton अस्पताल के शोधकर्ताओं के साथ scleroderma के एक उपन्यास माउस मॉडल पर प्रयोगों का आयोजन किया. उनके परिणाम, गठिया और गठिया (अप्रैल 2008 अंक में प्रकाशित www.interscience.wiley.com / पत्रिका / गठिया ), वायुकोशीय उपकला कोशिकाओं (AECS) के लिए चोट के साथ जुड़े तंतुमयता चरम भेद्यता कोशिकाओं है कि छोटे लाइन में अंतर्दृष्टि प्रदान हवा की थैलियों में फेफड़ों एक प्रमुख प्रतिरक्षा प्रणाली खिलाड़ी की अभिव्यक्ति से बढ़, वृद्धि कारक एक (TGF एक) को बदलने.
डॉ. क्रिस्टोफर पी. Denton के नेतृत्व में, शोधकर्ताओं ने एक ट्रांसजेनिक माउस तनाव, जो सर्वव्यापी त्वचा और छिटपुट फेफड़ों के निशान एसएससी और फेफड़े के तंतुमयता के साथ मनुष्य के लिए समान ऊतक विशेषताओं विकसित उत्पन्न. वे तो बाहर सेट के लिए उनकी परिकल्पना परीक्षण है कि इन ट्रांसजेनिक चूहों जंगली प्रकार चूहों की तुलना में फेफड़ों के रोग के लिए अतिसंवेदनशील हो जाएगा. नाबालिग फेफड़ों की चोट, या तो खारा की एक खुराक या एंटीबायोटिक bleomycin एसएससी त्वचा की एक व्यापक रूप से स्वीकार किए जाते हैं मॉडल तंतुमयता था शल्य चिकित्सा दोनों ट्रांसजेनिक और जंगली प्रकार चूहों की आबादी के लिए प्रशासित. प्रेरित प्रत्येक माउस तनाव से प्रतिनिधियों अनुपचारित छोड़ दिया गया करने के लिए नियंत्रण के रूप में में सेवा. 3, 7, 10, 14, 21, 35, और 60 दिनों के बाद, फेफड़ों के नमूने dissected और जैव रासायनिक, histological, और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म विश्लेषण के लिए संरक्षित.