為先天肺纖維化識別的生物標誌

可能幫助變換這個診斷，并且改進毀滅的肺病先天肺纖維化監控由匹茲堡醫學院大學報告 PLoS 醫學的本月的編輯的研究員一個特別蛋白質簽名，科學公立圖書館開放存取日記帳的第一個證據。

在本文、 Naftali Kaminski，多蘿西 P. 的 M.D.、主任 & 理查 P. 細胞間的肺病的 Simmons Center 在分部肺，過敏和重要醫學在匹茲堡醫學院大學和他的同事请描述看上去與正常控制區分 IPF 患者與非常區分和精確度血液蛋白質的一個唯一組合。

「我們的發現建議我們可能能監控什麼在肺發生通過評定在外圍血液的某些蛋白質」，解釋高級作者博士 Kaminski，也是關聯醫學教授。 「更多研究是需要的確認這些生物標誌是否也許是有用作為臨床驗血檢測肺纖維變性。 但是現在，沒有 IPF 的直接的測試。 肺不是高度可訪問的; 切片檢查法程序具有風險，并且，當想像是好時，它不可能按照這個疾病生物」。

IPF 是累進肺結疤和減少的肺活量區分的退化病症，典型地導致死亡在大約五年診斷內。 預計 5 百萬人民全世界和 130,000 在美國是受肺纖維化的影響的，并且大約 30,000 個人每年中斷於這個疾病。

对此研究，研究員分析了 49 蛋白質的濃度在 74 名病人等離子的有 IPF 和 53 個正常控制的。 五蛋白質的組合與正常組織細分關連，并且，包括關節炎和癌症，發現改造和某些疾病進程高度預示的 IPF。

增量在二五中，在從 (MMP) IPF 患者的肺和流體的矩陣金屬蛋白酶 7 和 1，也被觀察了採取的組織。 在 IPF 簽名的其他蛋白質是矩陣金屬蛋白酶 8，像胰島素的增長因子約束蛋白質 1 和腫瘤壞死因素感受器官總科成員 1A。

「這些蛋白質在 IPF 患者被增加了，但是不在有肺病症的病人例如慢性阻塞性肺病」，助理醫學教授說伊馮在這個研究的 O. Rosas、 M.D.、第一個作者和，匹茲堡醫學院大學。 高的 MMP1 和 MMP7 也區分 IPF，當與級別比較與嚴密地仿造 IPF 的另一個疾病相關，稱稍尖/慢性過敏症肺炎。 特別是， MMP7 的增加的濃度 「可能是預示的無症狀肺病或許，并且反射疾病級數」， Rosas 博士說。

「其中一個挑戰是知道血液蛋白質是否實際上反射在肺的情形」，附註托馬斯在分部肺，過敏和重要關心醫學，匹茲堡醫學院大學的 J. Richards、 Ph.D。，研究共同第一位作者和研究助理教授。 這個小組評估了用 IPF 受影響的肺組織表示的所有基因確定在他們應該著重的外圍血液的蛋白質。 憑他們詳細的分析，這個小組相信這五蛋白質的增加的級別很可能是反射性的這個疾病。

「IPF 可能有一個緩慢的級數，因此藥物公司可能等待很長時間發現一種特殊藥物是否有任何作用」，說 Kaminski 博士。 「但是血液生物標誌可能指示藥物是否運作前。 生物標誌也許也使用為風險評估和為疾病級數的評估」。

肺纖維化的那些已知的原因包括職業和環境石棉暴露，金屬塵土，種田化學製品和模子、根據美國肺臟協會稱的肉狀瘤，輻射、藥物回應、自動免疫的紊亂和可能基因素質，炎症疾病。

多數案件認為先天的，或者起源不明。 沒有 IPF 的證實的有效療法，并且多數藥物干預被認為實驗。 長期福利可能是可能的對肺移植，在捐贈的機構的有限數字的一個激進途徑受撫養者。

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