De Artsen nemen besluiten nu meer op basis van goede informatie inzake hoe te om een elektrowanorde van het hart te behandelen - zij het met drugs, een geïnplanteerd apparaat of niets - dankzij een reeks lange, in Rochester-Gebaseerde studies.
De twee recentste die studies in de reeks, onlangs in de dagboekOmloop wordt gepubliceerd, bepaalden verder de ideale behandelingen voor het jongst en oudst van patiënten met Lang QT syndroom (LQTS) en besloten dat zij niet het zelfde zijn. Een Andere conclusie is dat het risico van fatale gebeurtenissen in kinderen vrij laag is, en dat de geïnplanteerde apparaten, terwijl duidelijk belangrijk voor sommige zeer riskante patiënten, tot meer risico kunnen in sommige gevallen leiden dan de voorwaarde zelf. Dat kan veranderen, echter, als die patiënt voorbij 40 overleeft, wanneer het zelfde apparaat een lifesaver wordt.
De Hart aritmie is elektrodefecten die het hart uit ritme werpen, veroorzakend veel van de 330.000 plotselinge hartsterfgevallen elk jaar in de Verenigde Staten. De Meeste fatale aritmie komt in verouderende patiënten voor wanneer het littekenweefsel erachter verlaten door een hartaanval zich in het elektrosysteem van het hart mengt. Wel 1.000 sterfgevallen elk jaar, echter, door LQTS worden veroorzaakt.
Het QT interval maakt deel uit van de elektrohandtekening van het hart zoals die door een elektrocardiogram wordt geregistreerd (ECG). Het vertegenwoordigt de tijd het voor de lagere kamers van het hart „elektrisch“ na elke hartslag terug te krijgen neemt. QTc is het QT interval voor harttarief wordt verbeterd, een nauwkeurigere maatregel die. In patiënten LQTS, QTc wordt de het terugstellentijd verlengd, die het hart voor fatale aritmie vatbaarder maakt. De voorwaarde kan ongemerkt gaan tot de sporten, de sterke emoties of zelfs het hevige lawaai het hart uit ritme kloppen, veroorzakend verlies van impuls en snel, chaotisch hartritme met flauwvallen (syncope). In sommige gevallen, houdt het gevaarlijke hartritme op zijn op, maar in anderen, verslechtert het in een fataal ritme (ventriculaire fibrillatie). De Plotselinge dood zal dan voorkomen als het hart niet met defibrillator opnieuw is begonnen.
De syndromen LQTS werden ontdekt 50 jaar geleden, maar de onderzoekers verfijnen nog behandelingsaanbevelingen. Wanneer worden een drug of een apparaat gerechtvaardigd? Als zo, welke procedures juist zijn voor welke patiënten, en wanneer is de beste tijd tussenbeide te komen? De concurrerende risico's van de ziekte zelf, tegenover die gecreeerd door invasieve behandelingen, compliceren vaak besluitvorming.
„Zelfs wanneer de efficiënte behandeling beschikbaar is, vertaalt het niet altijd onmiddellijk in gebruik door de beïnvloede patiënten, als de voorlichting niet,“ bovengenoemde Ilan Goldenberg, M.D., de professor van de onderzoekmedewerker van Cardiologie in de Afdeling van Geneeskunde bij de Universiteit van het Medische Centrum van Rochester, en eerste auteur van het document van de Omloop daar is. „Onze studie vond verrassend dat enkel één in vijf die kinderen met LQTS worden gediagnostiseerd aangewezen drugbehandeling, bètadieblockers ontving, jarenlang hun risico van dood te snijden door 50 percenten of meer wordt gekend.“
Arthur Moss, M.D., professor van Geneeskunde bij de Universiteit van het Medische Centrum van Rochester, en een auteur op het huidige document, in 1979 hielp om de Internationale LQTS Registratie, een gegevensbestand van families met de trek te lanceren LQTS. Door generaties van beïnvloede families te volgen, gebruikten de genjagers de registratie om meer dan 500 genetische veranderingen op te sporen die tien genen impliceren die versies van LQTS veroorzaken. Door de resultaten van patiënten in de registratie over vele jaren te volgen, en door groepen patiënten bij zeer riskant te identificeren, de onderzoekers op nauwkeurigere manieren dichterbij komen om het risico te verminderen. In de huidige kwestie van Omloop, bekeken de afzonderlijke studies op risico het verzwakken of plotselinge hartdood in twee groepen registratiepatiënten, jongste (onder 13) en het oudst (meer dan 40).
Risico in Kinderen
Voor het huidige rapport over LQTS in kinderen, herzagen de auteurs gegevens over meer dan 3000 kinderen die in de registratie vóór hun tienerjaren werden ingeschreven, die zich hoofdzakelijk op fatale of dichtbijgelegen-fatale gebeurtenissen concentreren. Het team bevestigde opnieuw dat de abnormaal lange periode QTc (groter dan Mej. 500) in jongens en het verzwakken de werktijden (syncope) in zowel jongens als meisjes significante voorspellers van geaborteerde hartstilstand of plotselinge hartdood tijdens kinderjaren zijn.
De syncopevereniging met risico was time-dependent: recenter de syncope, groter het risico voor een hartgebeurtenis. De Meisjes gaven van 63 percent van de kinderen in de registratie rekenschap, en zij hadden een lichtjes maar statistisch significante langere basislijn QTc. Dit gezegd zijnde, jongens had een hoger tarief gebeurtenissen (5 percenten voor jongens, 1 percent voor meisjes).
De Artsen adviseerden vaak dat de patiënten LQTS met beta-adrenergic blokkerende die medicijnen worden behandeld, die de symptomen aan hypertensie worden verbonden en andere wanorde met betrekking tot het sympathieke zenuwstelsel verminderen. Het bèta-Blockers mengen zich in de actie die van epinefrine, bloeddruk en harttarief verminderen en sommige aritmie tegenhouden.
Enigszins verrassend, hoewel de overgrote meerderheid van de patiënten in de registratie reeds met LQTS werd gediagnostiseerd, en het bèta-blockers om veilig zijn getoond te zijn en efficiënt, slechts 21 percent van de kinderen met een bèta-blocker werd behandeld. De Behandeling met een bèta-blocker verminderde het risico van geaborteerde hartstilstand of plotselinge hartdood door 50 percenten of meer in deze pediatrische cohort. Een zeer klein aantal kinderen ontving andere therapie.