Doktoren treffen jetzt informiertere Entscheidungen auf, wie man eine elektrische Störung des Inneren - sei es mit Drogen, eine eingepflanzte Einheit oder nichts - dank eine Reihe Jahrzehnte lange, Rochester-Basierte Studien behandelt.
Die zwei spätesten Studien in der Serie, vor kurzem veröffentlicht in der Zapfen Zirkulation, weiter definiert den idealen Behandlungen für das jüngste und das am ältesten von den Patienten mit Langem QUART-Syndrom (LQTS) und festgestellt, dass sie nicht die selben sind. Eine Andere Schlussfolgerung ist, dass die Gefahr von tödlichen Ereignissen in den Kindern ist verhältnismäßig niedrig erstellen und dass eingepflanzte Einheiten möglicherweise, wenn offenbar wichtig für einige risikoreiche Patienten, mehr Gefahr als die Bedingung selbst in einigen Fällen. Das ändert möglicherweise jedoch wenn dieser Patient hinter 40 überlebt, wenn die gleiche Einheit ein Lebensretter wird.
Herzarrhythmie sind die elektrischen Funktionsstörungen, die das Innere aus Rhythmus heraus werfen und jedes Jahr verursachen viele der 330.000 plötzlichen Herztodesfälle in den Vereinigten Staaten. Die Meisten tödlichen Arrhythmie treten bei Aushärtungspatienten auf, wenn das Narbengewebe, das durch einen Herzinfarkt zurückgelassen wird, die elektrische Anlage des Inneren behindert. Bis zu 1.000 Todesfälle jedes Jahr jedoch werden durch LQTS verursacht.
Der QUART-Abstand ist ein Teil der elektrischen Unterzeichnung des Inneren, wie durch ein Elektrokardiogramm aufgezeichnet (ECG). Er stellt die Zeit dar, die er für die Unterhäuser des Inneren zu „wieder.herstellt elektrisch“ nach jedem Herzschlag nimmt. QTc ist der QUART-Abstand, der für Herzfrequenz, eine genauere Maßnahme korrigiert wird. Bei LQTS-Patienten wird QTc-Rücksetzenzeit ausgedehnt, die das Innere anfälliger gegen tödliche Arrhythmie macht. Die Bedingung geht möglicherweise unbemerkt, bis Sport, starke Gefühle oder sogar laute Geräusche das Innere aus dem Rhythmus heraus klopfen und Verlust des Impulses und des schnellen, chaotischen Innerrhythmus mit Bewusstlosigkeit (Synkope) verursachen. In einigen Fällen stoppt der gefährliche Innerrhythmus eigenständig, aber in anderen, verschlechtert er in einen tödlichen Rhythmus (Kammerflimmern). Plötzlicher Tod tritt dann auf, wenn das Innere nicht mit einem Defibrillator neu gestartet wird.
Vor die LQTS-Syndrome wurden 50 Jahren entdeckt, aber Forscher stellen noch Behandlungsempfehlungen ein. Wann wird eine Droge oder eine Einheit gerechtfertigt? Wenn ja das Prozeduren recht sind für, welche Patienten, und wenn die beste Zeit zu intervenieren ist? Die konkurrierenden Gefahren der Krankheit selbst, gegen die, die durch invasive Behandlungen erstellt werden, erschweren häufig Beschlussfassung.
„Selbst wenn effektive Behandlung erhältlich ist, überträgt sie nicht immer sofort in Gebrauch durch die betroffenen Patienten, wenn das Bewusstsein nicht dort ist,“ sagte Ilan Goldenberg, M.D., Professor des wissenschaftlichen Mitarbeiters von Kardiologie in der Abteilung von Medizin an der Universität von Rochester-Gesundheitszentrum und am ersten Autor des Zirkulationspapiers. „Unsere Studie fand überraschend, dass gerade eine in fünf Kindern, die mit LQTS bestimmt wurden, passende medizinische Behandlung, die Betablockers empfing, bekannt, damit Jahre schneiden ihr Todesfallrisiko durch 50 Prozent oder mehr.“
Arthur-Moos, M.D., Professor der Medizin an der Universität von Rochester-Gesundheitszentrum und ein Autor auf dem aktuellen Papier, halfen im Jahre 1979, das Internationale LQTS-Register, eine Datenbank zu starten von Familien mit dem LQTS-Merkmal. Durch folgende Generationen von betroffenen Familien, verwendeten Genhunter das Register, um mehr als 500 genetische Veränderungen ausfindig zu machen, die zehn Gene mit einbeziehen, die Versionen von LQTS verursachen. Indem sie den Ergebnissen von Patienten im Register in vielen Jahren und vom Kennzeichnen von Gruppen Patienten am hohen Risiko schließend sind, Forscher herein auf genaueren Methoden, die Gefahr zu verringern folgen. In der aktuellen Ausgabe der Zirkulation, schauten unterschiedliche Studien von in Ohnmachtem fallend oder plötzlichem Herztod in zwei Gruppen Registerpatienten, jüngsten (unter 13) und ältesten gefährdet (über 40).
Gefahr in den Kindern
Für den aktuellen Bericht über LQTS in den Kindern, wiederholten die Autoren Daten bezüglich mehr als 3000 Kinder, die im Register vor ihren Jugendjahren eingeschrieben wurden und sich überwiegend auf die tödlichen oder fast-tödlichen Ereignisse konzentrierten. Das Team versicherte nochmals, dass unnormal langer QTc-Zeitraum (größer Frau als 500) in den Jungen und in Ohnmacht fallende Banne (Synkope) in beiden Jungen und in Mädchen beträchtliche Kommandogeräte des abgebrochenen Herzstillstands oder des plötzlichen Herztodes während der Kindheit sind.
Die Synkopenvereinigung mit Gefahr war zeitabhängig: je neuer die Synkope, desto größer die Gefahr für ein Herzereignis. Mädchen betrugen 63 Prozent der Kinder im Register, und sie hatten etwas aber statistisch beträchtliche längere Grundlinie QTc. Gesagtes Das, Jungen hatte eine höhere Kinetik von Ereignissen (5 Prozent für Jungen, 1 Prozent für Mädchen).
Doktoren empfahlen häufig, dass LQTS-Patienten mit Beta-adrenergischen blockierenden Medikationen behandelt werden, die die Anzeichen verringern, die mit Bluthochdruck angeschlossen werden und andere Störungen, die auf dem sympathischen Nervensystem in Verbindung gestanden werden. Beta-Blockers behindern den Vorgang des Adrenalins, der Senkung des Blutdruckes und der Herzfrequenz und des Stoppens von etwas Arrhythmie.
Ein Wenig überraschend, obgleich die überwiegende Mehrheit der Patienten im Register mit LQTS bereits diagnostiziert waren, und Beta-blockers sind gezeigt worden, um sicher und effektiv zu sein, nur 21 Prozent der Kinder mit einem Beta-blocker behandelt wurden. Behandlung mit einem Beta-blocker verringerte die Gefahr des abgebrochenen Herzstillstands oder des plötzlichen Herztodes durch 50 Prozent oder mehr in dieser pädiatrischen Kohorte. Eine sehr kleine Anzahl Kinder empfing andere Therapien.