Dokter sekarang membuat keputusan yang lebih tentang bagaimana untuk mengobati gangguan listrik jantung - baik itu dengan obat-obatan, perangkat implan atau tidak ada - berkat serangkaian penelitian selama beberapa dekade, Rochester berbasis.
Dua studi terbaru dalam seri, diterbitkan baru-baru dalam jurnal Circulation, ditetapkan lebih lanjut perawatan yang ideal untuk termuda dan tertua dari pasien dengan sindrom QT panjang (LQTS) dan menyimpulkan bahwa mereka tidak sama. Kesimpulan lain adalah bahwa risiko kejadian fatal pada anak relatif rendah, dan bahwa perangkat ditanamkan, sementara jelas penting bagi beberapa pasien berisiko tinggi, dapat menciptakan risiko lebih dari kondisi itu sendiri dalam beberapa kasus. Itu mungkin berubah, bagaimanapun, jika pasien yang bertahan terakhir 40, ketika perangkat yang sama menjadi penyelamat.
Aritmia jantung adalah kerusakan listrik yang membuang jantung dari ritme, menyebabkan banyak kematian jantung mendadak 330.000 setiap tahun di Amerika Serikat. Aritmia yang paling fatal terjadi pada pasien penuaan ketika jaringan parut yang ditinggalkan oleh serangan jantung mengganggu sistem listrik jantung. Sebanyak 1.000 kematian setiap tahun, bagaimanapun, adalah disebabkan oleh LQTS.
Interval QT adalah bagian dari tanda tangan listrik jantung sebagaimana dicatat oleh elektrokardiogram (EKG). Ini merupakan waktu yang diperlukan untuk ruang jantung yang lebih rendah untuk "elektrik sembuh" setelah setiap detak jantung. QTc adalah interval QT yang dikoreksi untuk denyut jantung, ukuran yang lebih akurat. Pada pasien LQTS, waktu ulang QTc berkepanjangan, yang membuat jantung lebih rentan terhadap aritmia yang fatal. Kondisi ini mungkin tidak diketahui sampai olahraga, emosi yang kuat atau bahkan suara keras mengetuk jantung keluar dari irama, menyebabkan hilangnya denyut nadi dan cepat, irama jantung kacau dengan hilangnya kesadaran (syncope). Dalam beberapa kasus, irama jantung yang berbahaya berhenti sendiri, tetapi di lain, ia akan membentuk menjadi sebuah ritme yang fatal (fibrilasi ventrikel). Kematian mendadak maka akan terjadi jika jantung tidak restart dengan defibrillator.
Sindrom LQTS ditemukan 50 tahun lalu, namun para peneliti masih fine-tuning rekomendasi pengobatan. Ketika adalah obat atau perangkat dibenarkan? Jika demikian, prosedur yang benar yang pasien, dan kapan waktu terbaik untuk campur tangan? Risiko bersaing dari penyakit itu sendiri, dibandingkan dengan mereka yang diciptakan oleh perawatan invasif, sering mempersulit pengambilan keputusan.
"Bahkan ketika pengobatan yang efektif yang tersedia, tidak selalu menerjemahkan segera menjadi digunakan oleh pasien yang terkena, jika kesadaran tidak ada," kata Ilan Goldenberg, MD, penelitian asisten profesor di Departemen Kardiologi Kedokteran di University of Rochester Medical Center, dan penulis pertama dari kertas Sirkulasi. "Studi kami menemukan mengejutkan bahwa hanya satu dari lima anak didiagnosis dengan LQTS menerima pengobatan obat yang tepat, beta blocker, yang dikenal selama bertahun-tahun untuk memotong risiko kematian sebesar 50 persen atau lebih."
Arthur Moss, MD, profesor Kedokteran di University of Rochester Medical Center, dan penulis di atas kertas saat ini, pada tahun 1979 membantu untuk meluncurkan Registry LQTS Internasional, sebuah database dari keluarga dengan sifat LQTS. Dengan mengikuti generasi keluarga yang terkena dampak, pemburu gen registri digunakan untuk melacak lebih dari 500 mutasi genetik yang melibatkan sepuluh gen yang menyebabkan versi LQTS. Dengan mengikuti hasil dari pasien di registri selama bertahun-tahun, dan dengan mengidentifikasi kelompok pasien berisiko tinggi, peneliti mendekati cara yang lebih akurat untuk mengurangi risiko. Dalam edisi terbaru Sirkulasi, studi terpisah memandang risiko pingsan atau kematian jantung mendadak dalam dua kelompok pasien registri, yang termuda (di bawah 13) dan tertua (lebih dari 40).
Risiko pada Anak
Untuk laporan saat ini tentang LQTS pada anak-anak, penulis ditinjau data lebih dari 3000 anak yang terdaftar di registri sebelum tahun remaja mereka, dengan fokus terutama pada peristiwa fatal atau dekat-fatal. Tim menegaskan kembali bahwa periode panjang QTc abnormal (lebih dari 500 ms) laki-laki dan pingsan (sinkop) di kedua anak laki-laki dan perempuan adalah prediktor signifikan dari serangan jantung dibatalkan atau kematian jantung mendadak selama masa kanak-kanak.
Hubungan syncope dengan risiko waktu-tergantung: sinkop yang lebih baru, semakin besar risiko untuk acara jantung. Gadis menyumbang 63 persen dari anak-anak di registri, dan mereka memiliki dasar QTc sedikit tapi signifikan secara statistik lagi. Yang mengatakan, anak laki-laki memiliki tingkat yang lebih tinggi kejadian (5 persen untuk anak laki-laki, 1 persen untuk anak perempuan).
Dokter sering direkomendasikan bahwa LQTS pasien dirawat dengan obat beta-adrenergik blocking, yang mengurangi gejala dihubungkan dengan hipertensi dan gangguan lain yang berhubungan dengan sistem saraf simpatik. Beta-blocker mengganggu aksi epinefrin, menurunkan tekanan darah dan denyut jantung dan menghentikan beberapa aritmia.
Agak mengherankan, meskipun sebagian besar pasien di registri sudah didiagnosis dengan LQTS, dan beta-blocker telah terbukti aman dan efektif, hanya 21 persen dari anak-anak sedang dirawat dengan beta blocker. Pengobatan dengan beta blocker mengurangi risiko serangan jantung dibatalkan atau kematian jantung mendadak sebesar 50 persen atau lebih dalam kohort pediatrik. Sebuah jumlah yang sangat kecil anak menerima terapi lain.