Medici ora prendono le decisioni più informate su come trattare un disordine elettrico del cuore - sia con le droghe, un'unità impiantata o niente - grazie ad una serie adi studi di decenni e Basati a Rochester.
I due ultimi studi in serie, pubblicata recentemente nella Circolazione del giornale, più ancora definita i trattamenti ideali per il più giovane e più vecchio dei pazienti con la sindrome Lunga di QUARTO (LQTS) e conclusiva che non sono gli stessi. Un'Altra conclusione è che il rischio di eventi interni in bambini è relativamente basso e che le unità impiantate, mentre chiaramente importanti per alcuni pazienti ad alto rischio, possono creare in alcuni casi più rischio che la circostanza stessa. Quello può cambiare, tuttavia, se quel paziente sopravvive a dopo 40, quando la stessa unità si trasforma in in una salvavita.
Le aritmia Cardiache sono disfunzioni elettriche che gettano il cuore dal ritmo, causanti ogni anno molte delle 330.000 morti cardiache improvvise negli Stati Uniti. La Maggior Parte delle aritmia interne si presentano nei pazienti di invecchiamento quando il tessuto della cicatrice lasciato tramite un attacco di cuore interferisce con il sistema elettrico del cuore. Altrettanto come 1.000 morti ogni anno, tuttavia, sono causati da LQTS.
L'intervallo di QUARTO fa parte dell'impronta elettrica del cuore come registrato da un elettrocardiogramma (ECG). Rappresenta il tempo che richiede per le camere dei Comuni del cuore a “elettricamente recupera„ dopo ogni battito cardiaco. QTc è la frequenza cardiaca corregta intervallo di QUARTO, una misura più accurata. Nei pazienti di LQTS, il tempo di risistemazione di QTc è prolungato, che rende il cuore più suscettibile delle aritmia interne. La circostanza può passare inosservata finché gli sport, le forti emozioni o persino i rumori forti non battano il cuore dal ritmo, causante la perdita di impulso e di ritmo rapido e caotico del cuore con perdita di coscienza (sincope). In alcuni casi, il ritmo pericoloso del cuore si ferma da sè, ma in altri, si deteriora in un ritmo interno (fibrillazione ventricolare). La Morte improvvisa poi accadrà se il cuore non è ricominciato con un defibrillatore.
Le sindromi di LQTS sono state scoperte 50 anni fa, ma i ricercatori ancora stanno regolando le raccomandazioni del trattamento. Quando una droga o un'unità è autorizzata? In Caso Affermativo, che le procedure sono giuste per quali pazienti e quando è il migliore momento di intervenire? I rischi in competizione della malattia stesso, contro quelle create dai trattamenti dilaganti, complicano spesso il processo decisionale.
“Anche quando l'efficace trattamento è disponibile, non traduce sempre immediatamente in uso dai pazienti commoventi, se la consapevolezza non è là,„ ha detto Ilan Goldenberg, M.D., assistente universitario della ricerca della Cardiologia nel Dipartimento di Medicina all'Università di Centro Medico di Rochester e primo autore del documento di Circolazione. “Il Nostro studio ha trovato sorprendente che appena uno in cinque bambini diagnosticati con LQTS ricevuto si appropria il trattamento della droga, betabloccanti, conosciuti per anni per tagliare il loro rischio di morte da 50 per cento o da più.„
Il Muschio di Arthur, M.D., il professor di Medicina all'Università di Centro Medico di Rochester e di un autore sul documento corrente, nel 1979 ha contribuito a lanciare la Registrazione dell'Internazionale LQTS, un database delle famiglie con il tratto di LQTS. Tramite le seguenti generazioni di famiglie commoventi, i cacciatori del gene hanno usato la registrazione per rintracciare più di 500 mutazioni genetiche che comprendono dieci geni che causano le versioni di LQTS. Seguendo i risultati dei pazienti nella registrazione in molti anni e dall'identificazione dei gruppi di pazienti ad ad alto rischio, i ricercatori stanno chiudendo dentro sui modi più accurati diminuire il rischio. Nella questione attuale di Circolazione, gli studi separati hanno guardato a rischio della morte cardiaca di svenimento o improvvisa in due gruppi di pazienti di registrazione, del più giovane (sotto 13) e del più vecchio (oltre 40).
Rischio in Bambini
Per il rapporto corrente circa LQTS in bambini, gli autori hanno esaminato i dati su più di 3000 bambini che sono stati iscritti alla registrazione prima dei loro anni adolescenti, mettendo a fuoco principalmente sugli eventi interni o quasi-interni. Il gruppo ha riaffermato che il periodo anormalmente lungo di QTc (più maggior spettrografia di massa di 500) in ragazzi ed i periodi di svenimento (sincope) in entrambi i ragazzi e ragazze sono preannunciatori significativi di arresto cardiaco abortito o della morte cardiaca improvvisa durante l'infanzia.
L'associazione di sincope con il rischio era dipendente dal tempo: più recente la sincope, maggior il rischio per un evento cardiaco. Le Ragazze hanno rappresentato 63 per cento dei bambini nella registrazione ed hanno avute leggermente ma statisticamente riferimento più lungo significativo QTc. Quello detto, ragazzi ha avuto un'più alta tariffa degli eventi (5 per cento per i ragazzi, 1 per cento per le ragazze).
Medici hanno raccomandato spesso che i pazienti di LQTS fossero curati con i farmaci beta adrenergici di didascalia, che diminuiscono i sintomi relativi ad ipertensione ed altri disordini relativi al sistema nervoso simpatico. I Betabloccanti interferiscono con l'atto di epinefrina, di abbassamento la pressione sanguigna e della frequenza cardiaca e di fermata delle alcune aritmia.
Piuttosto sorprendente, sebbene la vasta maggioranza dei pazienti nella registrazione fosse già diagnosticata con LQTS ed i betabloccanti sono stati indicati per essere sicuri ed efficaci, solo 21 per cento dei bambini stava curando con un betabloccante. Il Trattamento con un betabloccante ha diminuito il rischio di arresto cardiaco abortito o di morte cardiaca improvvisa da 50 per cento o più in questo gruppo pediatrico. Un numero molto piccolo di bambini hanno ricevuto altre terapie.