Den största Bedömningen av människor med vuxna muskeldystrofi har identifierat riskfaktorer som kan leda till plötslig död för personer med den vanligaste formen av denna sjukdom.
Resultaten av multicenterstudie, ledd av Indiana University School of Medicine , redovisas i juni 19 Utfärdande av New England Journal of Medicine .
Neurologer och kardiologer vid 23 neuromuskulär sjukdom kliniker rikstäckande anslutna till muskeldystrofi Association bedömde 406 vuxna patienter med myotonic dystrophy typ 1 med hjälp av anamnes, genetisk bedömning och elektrokardiogram (EKG) för att bestämma riskfaktorer som orsakar arytmier och plötslig hjärtdöd.
"Studien prospektivt har identifierat riskfaktorer som förutspår en hög risk för plötslig död hos människor med myotonic dystrophy, den vanligaste formen av muskeldystrofi som vi ser hos vuxna", säger studiens huvudprövare och huvudförfattare till William J. Groh, MD , MPH, docent i medicin vid Indiana University School of Medicine och Krannert Institute of Cardiology. Plötslig död definieras som ett dödsfall som inträffar i en stabil patient inom en timme efter symtomdebut.
Under de 10 år som studien pågick, rekryterades 20 procent av dem dog, säger Dr Groh. Av dessa dog en tredjedel av plötslig död som kan hänföras till hjärtarytmi.
"Patienter som hade betydande avvikelser på EKG var på en 3,5 gånger högre risk för plötslig död", säger Dr Groh. "De med förmaksflimmer (övre) kammare arrthymias hade en 5 gånger högre risk."