Penemuan mekanisme sel dapat mengarah pada pengobatan baru untuk cystic fibrosis, penyakit warisan lainnya

Peneliti di Jepang dan Kanada telah menemukan sebuah komponen kunci dari mekanisme kontrol kualitas yang beroperasi di dalam sel manusia - kadang terlalu baik. Terobosan ini memiliki implikasi signifikan bagi pengembangan pengobatan baru untuk cystic fibrosis (CF) dan beberapa penyakit keturunan lainnya, para peneliti mengatakan. Hasilnya dipublikasikan 25 Juli di jurnal Science.

Dr Kazahiro Nagata dan rekan di Kyoto University dan Sains Teknologi Jepang Agency, dan Dr David Thomas dan Dr Gregor Jansen di McGill University di Montreal, telah menemukan peran penting yang dimainkan oleh ERdj5 disebut enzim dalam retikulum endoplasma sel (ER ). ER bertindak sebagai semacam tanaman kemasan yang lipatan dan mempersiapkan protein untuk distribusi di dalam atau di luar sel. Tetapi ketika protein yang gagal melipat di UGD, mereka harus dihancurkan dalam proses degradasi - dan itu adalah tempat ERdj5 datang ke dalam bermain.

"ERdj5 seperti inspektur kontrol kualitas," jelas Dr Thomas, Ketua McGill Ketua Penelitian Biokimia dan Kanada dalam Molekular Genetika. "Jika Anda pernah memiliki sebuah perintis AMC dan Anda sekarang drive BMW, Anda mengetahui pengendalian kualitas bisa membuat perbedaan Itulah yang ERdj5 tidak,. Itu mengakui ketika protein memiliki 'cacat produksi' dan degradasi sebelum bisa didistribusikan."

ERdj5 enzim adalah protein pertama yang ditemukan untuk mampu memecahkan ikatan disulfida yang memegang protein yang gagal melipat bersama di UGD. Setelah ikatan yang rusak, para peneliti mengatakan ERdj5 juga membantu enzim lain dan memecah molekul protein yang gagal melipat lengkap sehingga asam amino konstituen dapat didaur ulang untuk sintesis protein lebih lanjut.

"Sayangnya, mekanisme kadang-kadang bekerja sedikit terlalu baik," kata Dr Thomas. "Ini bersikeras pada kualitas BMW ketika Honda akan melakukan Sebagai contoh, beberapa orang membawa versi mutasi dari protein CFTR.. Protein bermutasi rusak namun masih dapat bekerja baik jika itu didistribusikan, namun pada beberapa individu, mekanisme kontrol kualitas bersikeras merendahkan itu. Ini adalah degradasi protein, bukan mutasi itu sendiri, yang menyebabkan fibrosis kistik Kami berharap penemuan ini akan membuka jalan baru penelitian ke pengobatan untuk CF.. "

http://www.mcgill.ca/