嚢胞性線維症の過大視される粘液性の生産そして分泌の新しい理解

嚢胞性線維症を調査しているロンドン、カナダの科学者は (CF)正常にマウスで腸の粘液性の生産過剰を引き起こす欠陥を訂正しました。

先生によるリチャード Rozmahel、西部のオンタリオの大学と加入する人間で病気のこの面を理解し、扱うことにローソンの健康の研究所を持つ科学者この発見に明確な含意があります。 カリホルニウムは肺の粘液性の生産過剰によって特徴付けられる致命的な、遺伝病および消化系です。

Rozmahel および彼の同僚はカリホルニウムに貢献できる識別して、病気の影響を測定しています二次遺伝子を。 もっととりわけ、彼らはマウス、 CF. の異常なレベルを表わす人間の 1 に類似している mCLCA3 で見つけられる遺伝子の潜在性を調査しています。 mCLCA3 遺伝子は粘液性を作り出し、分泌するセルによって表現されます。

研究者は mCLCA3 が CF. の下にある妨害の結果よりもむしろ取り除かれるようにそれによりそれがする粘液性の特性の重要な役割を、担うことを検出しました。 カリホルニウムマウスの mCLCA3 の異常なレベルの訂正によって粘液性の損害を克服できました。 カリホルニウムマウスが粘液性の病気の結果として普通 4 週以上存続させない一方、 mCLCA3 レベルが訂正された動物は住むことができます正常な寿命。

「過大視される粘液性の生産および分泌を引き起こしているものがカリホルニウムの患者で理解するのは私の希望により」、言います Rozmahel 先生をです。 「そこにから、私達はそれを訂正する方法を把握してもいいです」。

Rozmahel は児童保健の研究所にローソンの科学者であり、ロンドンの健康科学のロンドンの地方の蟹座プログラムは集中します。 彼はまた Schulich の医科大学院に生物化学、小児科および腫瘍学及び西部のオンタリオの大学に歯科医療の助教授です。

カリホルニウムは 70,000 人の子供および大人に世界的に影響を与える慢性の受継がれた病気です。 1930年代末、カリホルニウムは通常栄養不良か肺炎の結果として子供が停止した後やっと、頻繁に認識されました。 カリホルニウムの医学意識は途方もなく長年かけて増加し、医者は生命の最初の年内のほとんどの患者を診断今できます。 ほとんどの患者が年齢 4 によって停止したときに研究および臨床心配の前進のおかげで 60 年代と比較される成年期に、カリホルニウムを持つ子供の増加存続しています。 ここで存続の年齢の中央値は 37 年です。

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