对被夸大的黏液生产和分泌物的新的了解在囊性纤维化

学习囊性纤维化的伦敦，加拿大科学家 (CF)顺利地更正了在鼠标导致生产过剩小肠黏液的缺陷。

由理查 Rozmahel，有劳森健康研究所的一位科学家博士的此发现，参加与西安大略大学，有清楚的涵义对了解和对待这个疾病的此小平面在人。 锎是生产过剩描绘的一个致命，遗传病黏液在肺和消化系统。

Rozmahel 和他的同事识别可能造成锎的附属基因，并且评定他们的对这个疾病的影响。 特别地，他们调查在鼠标找到的基因的潜在， mCLCA3，类似于一个在人陈列在 CF. 的异常级别。 这个 mCLCA3 基因由生产并且藏匿黏液的细胞表示。

研究员发现 mCLCA3 在黏液，从而允许它的属性扮演重要作用被清除而不是在强调 CF. 的封锁的结果。 通过更正 mCLCA3 的异常级别在锎鼠标的他们能解决黏液机能障碍。 作为这个黏液疾病结果，而锎鼠标通常不生存超过 4 个星期， mCLCA3 级别更正的动物可能居住正常寿命。

“是我的希望了解什么在锎患者导致这种被夸大的黏液生产和分泌物”，说 Rozmahel 博士。 “从那里，我们可以推测方式更正它”。

Rozmahel 是劳森科学家在儿童健康研究所，并且在伦敦健康科学的伦敦地区巨蟹星座程序集中。 他也是生化、小儿科和肿瘤学在 Schulich 医学院 & 牙科副教授在西安大略大学。

锎是影响 70,000 个子项和成人的一种慢性遗传性疾病全世界。 20世纪 30年代末，锎经常通常被认可了，在子项中断了之后，由于营养不良或肺炎。 锎的医疗知名度非常地多年来增加了，并且医生现在能诊断在第一年的多数患者生活内。 当多数患者在年龄四之前，中断了由于在研究和临床关心的预付款，子项的增加有锎的生存到成年，与 20 世纪 60 年代比较。 现在生存的中年是 37 年。

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