對被誇大的黏液生產和分泌物的新的瞭解在囊性纖維化

學習囊性纖維化的倫敦，加拿大科學家 (CF)順利地更正了在鼠標導致生產過剩小腸黏液的缺陷。

由理查 Rozmahel，有勞森健康研究所的一位科學家博士的此發現，參加與西安大略大學，有清楚的涵義對瞭解和對待這個疾病的此小平面在人。 锎是生產過剩描繪的一個致命，遺傳病黏液在肺和消化系統。

Rozmahel 和他的同事識別可能造成锎的附屬基因，并且評定他們的對這個疾病的影響。 特別地，他們調查在鼠標找到的基因的潛在， mCLCA3，類似於一个在人陳列在 CF. 的異常級別。 這個 mCLCA3 基因由生產并且藏匿黏液的細胞表示。

研究員發現 mCLCA3 在黏液，從而允許它的屬性扮演重要作用被清除而不是在強調 CF. 的封鎖的結果。 通過更正 mCLCA3 的異常級別在锎鼠標的他們能解決黏液機能障礙。 作為這個黏液疾病結果，而锎鼠標通常不生存超過 4 個星期， mCLCA3 級別更正的動物可能居住正常壽命。

「是我的希望瞭解什麼在锎患者導致這種被誇大的黏液生產和分泌物」，說 Rozmahel 博士。 「從那裡，我們可以推測方式更正它」。

Rozmahel 是勞森科學家在兒童健康研究所，并且在倫敦健康科學的倫敦地區巨蟹星座程序集中。 他也是生化、小兒科和腫瘤學在 Schulich 醫學院 & 牙科副教授在西安大略大學。

锎是影響 70,000 個子項和成人的一種慢性遺傳性疾病全世界。 20世紀 30年代末，锎經常通常被認可了，在子項中斷了之後，由於營養不良或肺炎。 锎的醫療知名度非常地多年來增加了，并且醫生現在能診斷在第一年的多數患者生活內。 當多數患者在年齡四之前，中斷了由於在研究和臨床關心的預付款，子項的增加有锎的生存到成年，與 20 世紀 60 年代比較。 現在生存的中年是 37 年。

http://www.uwo.ca